尿崩症，顾名思义，是指尿液不受控制的增多的一组综合症。本病的临床特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
尿崩症的患者，体内血管加压素（又称抗利尿激素）分泌不足，或肾脏对血管加压素反应缺陷，前者亦称中枢性或垂体性尿崩症，后者为
肾性尿崩症。
病因与发病机制
尿崩症一般分中枢性尿崩症、肾性尿崩症两种。
1、中枢性尿崩症：是由于各种原因导致的精氨酸血管加压素合成和释放减少，造成尿液浓缩障碍。表现为多饮、多尿、大量低渗尿，血浆精氨酸血管加压素水平降低。应用外源性精氨酸血管加压素有效。
常见原因：约30%的病人为原发性尿崩症（原因不明或特发性）；25%与脑部、垂体、下丘脑部位的肿瘤有关（包括良性、
恶性肿瘤）；16%继发于脑部创伤；20%发生于颅部手术后。遗传性中枢性尿崩症极为罕见。
2、肾性尿崩症：症状与中枢性尿崩症相似，但对外源性精氨酸血管加压素缺乏反应，血浆精氨酸血管加压素水平正常或升高。
常见病因有：遗传（如X性联遗传、常染色体隐性遗传）、间质性肾炎、电解质紊乱（如低钾血症、
高钙血症等）、药物中毒（如锂盐、去甲金霉素等）、妊娠等。
临床表现
1、中枢性尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见。大多数病人有多饮、烦渴、多尿等症状，一般常喜冷饮，如果饮水不受限制，仅影响睡眠，引起体力下降。智力、体格发育接近正常。劳累、感染、月经期和妊娠期可使上述症状加重。
夜尿显著增多，尿量常大于4升/天，最多者可有达到18升/天。尿比重比较固定，小于1.010，呈持续性低比重尿。尿渗透压，多数小于200毫摩尔/升。
2、遗传性尿崩症患者，常于幼年起病，因渴觉中枢发育不全，可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命。
3、肿瘤、颅脑外伤或手术等损伤渴觉中枢时，除了定位症状外，也可出现高钠血症。严重高钠血症可表现为
谵妄、痉挛、呕吐等。
4、当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状会减轻，糖（盐）皮质激素替代治疗后症状再出现或加重。
辅助检查
1、尿比重：常低于1.006。
2、血浆渗透压和尿渗透压关系的估价：尿渗透压降低，常低于血浆渗透压。血钠增高，严重时血钠可高达160毫摩尔/升以上。
多尿的病人，如果注射血管加压素的反应低于正常，或者血或尿精氨酸血管加压素浓度增高，则诊断为肾性尿崩症。相反，注射血管加压素后，尿渗透压明显增高、血浆渗透压下降，则诊断为中枢性尿崩症。
3、禁水加压试验：正常人禁水后，体重、血压、血浆渗透压变化不大，而尿渗透压可以超过800毫摩尔/升，注射水剂加压素后，尿渗透压上升不超过9%。
原发性多饮（精神性烦渴）病人，在禁饮后尿量减少，尿比重上升，但不超过1.020。尿渗透压上升幅度较小，应用外源性精氨酸血管加压素后，尿渗透压上升幅度不超过9%。
完全性中枢性尿崩症患者，禁水后，尿渗透压上升不明显，但在给予外源性精氨酸血管加压素后，尿渗透压迅速上升，上升幅度可以超过50%。尿量明显减少，尿比重可上升至1.020。
部分性中枢性尿崩症者，注射精氨酸血管加压素后，尿渗透压上升幅度至少也可达到10%。
肾性尿崩症患者，在禁水和应用外源性精氨酸血管加压素后，尿渗透压不会升高，尿量也不减少。
4、血浆精氨酸血管加压素测定：在禁水试验的同时，与血、尿渗透压测定一起做，有助于鉴别诊断。
5、影像学检查：对进一步确定中枢性尿崩症患者下丘脑-垂体部位有无占位性病变具有重要价值。
垂体核磁共振，正常人可见垂体后叶部位有一个高密度信号区域，中枢性尿崩症病人该信号消失，而肾性尿崩症和原发性多饮患者中，该信号始终存在。
有时垂体磁共振还可见垂体柄增厚或有结节，提示原发性或转移性肿瘤。因此，垂体磁共振可作为鉴别中枢性尿崩症、肾性尿崩症和原发性多饮的有用手段。
诊断和鉴别诊断
根据上述病人烦渴、多饮、多尿，持续低比重尿的临床表现，结合实验室检查结果，不难做出尿崩症的诊断。
尿崩症确立后，必须将中枢性尿崩症、肾性尿崩症、精神性多饮和其他原因引起的多饮相鉴别：
1、中枢性尿崩症：中枢性尿崩症诊断一旦成立，应进一步明确是部分性还是完全性；无论是部分性还是完全性中枢性尿崩症，都应该努力寻找病因学依据，可通过测视力、视野，脑部（包括下丘脑-垂体部位）的电脑断层扫描和核磁共振等检查协助诊断。
如果没有确切的脑部和下丘脑-垂体部位器质性病变的依据，才可考虑原发性中枢性尿崩症的诊断。重要的是，对这部分病人要进行长期的随访，找不到各种继发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断越肯定。
2、肾性尿崩症：分先天性和获得性两种。先天性尿崩症是一种少见的疾病，是由于肾小管对精氨酸血管加压素无反应所致，常有家族性积聚的特点，在禁水时可浓缩尿液，用大量的脱氨加压素治疗有效。当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时，与血浆渗透压相关的血或尿精氨酸血管加压素浓度升高，可以明确肾性尿崩症的诊断。
3、原发性多饮或精神性烦渴：有时很难与尿崩症鉴别，有时可能两种形式都存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿，易与尿崩症相混淆，但这些病人的多饮多尿常常是不稳定的，且无夜间多尿，结合血尿渗透压之间的关系，常可做出鉴别诊断。
禁水试验时，患者尿渗透压可以增高，但由于长期饮水造成的肾髓质浓缩功能障碍，使尿液浓缩受限，不能达到正常人禁饮后水平。但禁饮后，尿渗透压稳定时注射外源性血管加压素后，尿渗透压不升高或升高很少。由于长期大量饮水抑制精氨酸血管加压素释放及长期多尿导致肾脏髓质渗透压梯度丧失，尿渗透压和血渗透压相比可低于正常。
治疗
对各种类型症状严重的尿崩症患者，都应及时纠正高钠血症，积极治疗高渗性脑病，正确补充水分，恢复正常血浆渗透压。
纠正高渗状态不宜过快，如果原来的高渗透压下降太快，容易引起脑
水肿。液体的补充速度以血清钠每2个小时下降1毫摩尔/升为宜。究竟补充哪一种液体，可根据以下因素进行选择：有无循环衰竭，高钠血症发展的速度和程度。
如果有循环衰竭或严重高钠血症，可输注低渗盐水，意识清醒者可经口服；如不存在循环衰竭仅有高钠血症者，可输注5%的葡萄糖溶液，输注速度要慢，以避免高血糖发生和渗透性利尿；但对于严重高钠血伴循环衰竭逐渐发展超过24小时者，应补充等渗溶液。其原因有二：其一，等渗溶液也能相对稀释高渗状态时的细胞外液，以减少渗透压下降过快导致的脑水肿；其次，等渗溶液也可有效地恢复血容量。
（一）中枢性尿崩症的长期治疗：
1、水剂加压素：每次5～10U，皮下注射，每日3～4次，适用于脑部外伤，术后出现病变者；
2、粉剂尿崩停：赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，使用一次可维持4~6小时的抗利尿作用。
3、长效尿崩停：是鞣酸加压素制剂，需深部肌肉注射，从小剂量开始，初始剂量为每日1.5单位，剂量应根据尿量逐步调整。
4、1-脱氨-8右旋-精氨酸血管加压素（去氨加压素）：是目前最理想的抗利尿剂，大多数患者可维持12~24小时，有口服型、鼻喷剂与注射剂三种。
5、其他口服药物：具有残存精氨酸血管加压素释放功能的尿崩症病人，可能对某些口服的非激素制剂有疗效，如氯磺丙脲、氢氯噻嗪等。前者抗利尿作用可持续24小时，但对肾性尿崩症无效，同时它有一定的降血糖作用，因此服药时必须按时进餐，以避免低血糖的发生，而氢氯噻嗪对中枢性和肾性尿崩症均有效，与氯磺丙脲合用有协同作用。
6、继发性中枢性尿崩症：首先要考虑病因治疗，如不能根治，可选择上述药物治疗。
（二）肾性尿崩症的长期治疗：
肾性尿崩症，对外源性精氨酸血管加压素均无效，目前还没有特异性的治疗手段，但可采用以下方法控制症状：
①恰当的补充水分，避免高渗状态和高渗脑病。
②噻嗪类利尿剂：氢氯噻嗪，每日50~100毫克，分三次服用，但必须低盐饮食，限制氯化钠摄入，可使尿量明显减少。由于该药有明显的排钾作用，长期服用时，应定期检测血钾浓度，防止低钾血症。
③咪吡嗪：与氢氯噻嗪联合应用可避免低钾血症。咪吡嗪用于锂盐诱导的肾性尿崩症时，有特异疗效。
