尿崩症信息

尿崩症（diabetesinsipidus）是由于下丘脑-神经垂体损害而致抗利尿激素（ADH）缺乏，于是肾脏的浓缩功能发生障碍，引起多尿、烦渴、低比重尿的疾病。本病常见原因：

1、家族性可为显性遗传，隐性遗传，伴糖尿病、视神经萎缩、神经性耳聋、膀胱张力缺乏。

2、获得性特发性、创伤性（头颅创伤、脑外科手术）、肿瘤（巨大垂体肿瘤、转移至下丘脑的肿瘤、颅咽管瘤、松果体瘤）、肉芽肿（结节病、组织细胞病、嗜酸性肉芽肿）、感染（脑膜炎、脑炎）、血管性（动脉硬化引起下丘脑神经损害、希恩综合征、动脉瘤）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤）、自身免疫性等原因引起。

1、烦渴多饮，喜饮凉水，如限制饮水，则迅速发生脱水，患者不能耐受。

2、多尿，昼夜排尿量达5-10L或更多。逐日尿量较稳定，尿色清，比重低于1.005，渗透压低于2000mosm/kg.H2O，不含蛋白质及糖。在脱水时比重可达1.010。

3、轻度失水的表现，如皮肤干燥，汗及唾液减少，口干，便秘。血钠升高，血液高渗。

4、日久可出现精神症状，失眠、头痛、虚弱。

1、上述临床表现。

2、禁饮试验和高渗盐水试验不能兴奋抗利尿激素的释放，尿量不显著减少，比重不明显升高，尿渗透压小于300mosm/kg.H2O，血浆抗利尿激素不能测得；注射加压素后尿渗透压和比重显著提高，可分别达750mosm/kg.H2O和1.012。

3、对长效加压素的反应给予患者肌注鞣酸加压素油剂5μ，逐次观察尿量及尿比重。尿崩症患者在数小时内尿量减少，尿比重升高，尿渗透压增加，口渴缓解。

4、继发性尿崩症患者，除多饮、多尿外，还有原发疾病如颅内肿瘤的症状。

尿崩症大多为终身性的，如自动减轻者，要考虑垂体前叶也发生功能减退。

5、高渗综合征如患者因某种原因得不到饮水，或是手术、麻醉、创伤后神志不清，或是下丘脑病变同时累及口渴中枢，使患者不知口渴，大量排尿得不到饮水补充，患者迅速发展到严重脱水、高渗状态、血钠增高。根据高渗状态的严重程度临床上可出现各种症状。轻度：头痛、肌痛、心率加速；中度：性格改变、烦躁、神志模糊；重度：谵妄、昏迷、低温或高热。

6、病因诊断下丘脑部位的CT扫描可发现下丘脑的肿瘤和浸润,体检和X线检查可提示下丘脑转移性肿瘤的原发部位；脑液的细胞学和蛋白分析有助于进一步确定病因。暂不能确定病因的尿崩症患者，应每年进行病因检查，连续4年以上，找不到病因者方可诊断为“特发性”。

本病应与以下疾病鉴别

1、精神性多饮症①往往有精神不正常史，每日饮水及尿量变化较大，无脱水表现，多见于绝经期妇女；②血钠、血浆渗透压低，低渗尿；③禁饮试验：根据多尿对肾髓质的逆流倍增系统的影响程度可出现不同反应；禁饮后尿比重及渗透压可呈中度升高，分别在1.010-1.020和300-75Ommol/L之间，或与正常人一样分别达到1.020以上和750mmol/L以上。注射加压素后尿渗透压和比重不变或升高不到10%；禁饮后血浆抗利尿激素浓度升高，尿液渗透压相应提高，两者相符；高渗盐水试验，精神性多饮症患者的血浆抗利尿激素对血浆渗透压的反应正常，必要时可应用，有助于和部分性尿崩症相鉴别；④肌注长效加压素后，尿量虽可减少，但口渴多饮仍不缓解，患者可因继续饮水发生水中毒，腹胀、恶心、精神迟钝，较注射前更不适。

2、肾性尿崩症①典型病例有遗传性，属性联隐性遗传，出生不久发病，常有智力障碍；获得性者有引起肾小管损害的病史，如慢性肾盂肾炎、梗阻性尿路疾病、淀粉样变等或使用某些药物的证据如两性霉素B、脱甲金霉素、秋水仙碱等；②高血钠，血浆渗透压升高，低渗尿；③血浆抗利尿激素正常或升高；④肾功能正常；⑤禁饮试验：该症由于肾小管对抗利尿激素不敏感，禁饮后尿渗透压不能提高，小于300mosm/kg.H2O，尿比重不到1.010，注射加压素后尿比重和渗透压仍不能提高；禁饮后血浆抗利尿激素升高十分明显，而尿液渗透压不能相应提高，抗利尿激素升高的程度与尿渗透压提高的程度不一致，此点与精神性烦渴症有别；⑤高渗盐水试验：血浆抗利尿激素对血浆渗透压的反应正常。

1、补充水分渴感正常的患者，应通过饮水补充水分，同时结合适当的激素替代和药物治疗，减轻多饮多尿症状，使患者能正常地工作和生活。对伴有渴感减退的尿崩症患者，应通过临床反复摸索，根据病情每日给予固定的水量并给予适当的激素替代，以维持正常的血钠水平。

2、激素替代治疗

（1）去氨加压素（DDAVP）为首选药物，为加压素类似物，保留抗利尿效用，作用较持久，不具收缩血管、升高血压作用。成人皮下注射，5-20ug/d，每天1-2次鼻腔吸入，1h后发挥作用，或肌注0.5-4ug/d。需告知患者在用药奏效尿量减少后，即应减少饮水，否则可引起水中毒。

（2）加压素水剂皮下注射，每次5或10u，约6h一次。作用快速，但持续时间过短,需反复注射。

（3）鞣酸加压素油剂只可肌注，用前摇匀，天冷时需稍加温。每毫升含5个单位者，开始每次注射0.5ml；每毫升含20mg干粉者，开始每次注射0.1-0.2ml。根据效果调整剂量，每注射1次，疗效可维持2-3d或更久。如一次用量过大，或是上一次作用还未消失又用药，可发生水中毒。

（4）垂体后叶粉剂每次涂抹少量（20-50mg）在鼻粘膜上，作用可维持数小时，需注意粉剂可因过敏而引起支气管痉挛，长期用粉剂可引起萎缩性鼻炎。

3、口服药物治疗

（1）噻嗪类利尿剂对中枢性和肾性尿崩症均有效，奏效时尿量可减少约一半，尿渗透压可增加。可用氯噻嗪（克尿塞），每次0.5g，每日2-3次，口服；氢氯噻嗪（双氢克尿塞），每次25-50mg，每日3次，口服。为避免低钾，宜补充氯化钾1g，每日3次，口服。

（2）氯磺丙脲加强加压素对肾脏的作用，对某些部分性尿崩症患者有效，每日口服125或250mg，最多500mg，4日后呈现最大作用。效果维持7日，用药过程中，需注意本药可能引起低血糖；如用量过大、进水过多，可引起水中毒。