尿道下裂

时间 : 2009-12-01 21:34:56 来源：www.jznj.com

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[摘要]

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【概述】

尿道异位开口于尿道腹侧，称尿道下裂。是泌尿生殖比较常见的先天性发育异常。

根据症状和体征可以作出诊断。但是，任何类型的尿道下裂都认为是女性化的征象，对阴囊型和会阴型尿道下裂应仔细检查，需与肾上腺性征异常症、真畸形相鉴别。

【治疗措施】

尿道下裂成形手术有150多种，考虑到心理方面的因素，多数主张一期手术修补完成。手术方法是利用带蒂皮片和游离皮瓣移植，已被越来越多的泌尿科医师所应用，膀胱膜尿道成形也有成功的应用。上述手术尿瘘发生率为15％～30％，但是修补尿瘘认为是简单而小的手术。分二期手术有满意的疗效，对尿道下裂修补手术经验较少的外科医生来说是一种最安全的方法。所有的修补术，首先应去除腹侧的纤维索，将伸直，纤维索是否彻底去除在术中可以通过人为诱导勃起证实，然后再行重建尿道的手术，大部分成功的手术是利用局部的皮肤和包皮来重建尿道。近几年，尿道口前移至头的手术已是可行的，达到外形美观的要求。

病因：外生殖器和尿道在胚胎8周开始发育，15周完成，尿道沟沿着腹侧表面由近端远端逐渐融合，形成尿道，直至龟头部。由于胎儿睾酮缺乏或其作用不足，尿道沟未完全闭合到头的尖部，停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂，又因尿道沟是由近端向远端融合，故远端尿道下裂更多见。尿道下裂发生率为每300例男性儿童中有1例，目前已知妇女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明显增加其发生率。尽管人们已认识到尿道下裂有家庭史，但还不知道其遗传特性。

【临床表现】

临床表现：①症状和体征：新生儿和婴幼儿几乎没有任何症状，青少年、常诉尿线弯曲，尿呈喷雾状，阻茎弯向腹侧，妨碍性生活。会阴型、阴囊型需蹲下排尿，并常引起不育，另外，因腹侧皮肤少，呈钩状，尿道外口可呈狭窄，应仔细检查，如有狭窄需行尿道口切开术。尿道下裂常并发睾丸下降不全，应仔细检查阴囊内是否有睾丸。②分型：根据尿道外口位置不同，可分为下列几种类型：①头型：尿道外口位于头近端；②冠状沟型：尿道外口位于冠状沟腹侧；③型；④阴囊型；⑤会阴型。大约70％的病人尿道位于远端和冠状沟处。男性尿道下裂认为是女性化的一个征象。阴囊型和会阴型尿道下裂认为有潜在畸形的可能，需鉴别其性别，尿道下裂的新生儿不应行包皮环切。因为，以后包皮将用来重建尿道。

【辅助检查】

实验室、X线、内窥镜检查：阴囊型和会阴型的尿道下常并发阴囊分裂，外生殖器官性别难定，所以应行口腔颊粘膜涂片和染色体核型检查，以确定性别。尿道镜和膀胱镜可了解男性内一殖器官的发育情况；排泄性尿路造影可以了解是否合并重复肾及输尿管的先天性畸形。对于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列为常规检查。然而，对于龟头型尿道下裂的价值不大，因为这些病人上尿路畸形的发病率并不比常人高。

手术矫正弯曲及尿道成形后，病人能站立排尿，并能在内射精。总的来说，外形美观和防止瘘仍是各种成形手术需要高度重视的问题。