膀胱外翻

时间 : 2009-12-01 05:45:04 来源：www.trkfyy.com

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[摘要]

膀胱外翻发生率为1/10000～1/50000，男性多见，膀胱外翻尿道上裂患者子女的发生率是正常人群的500倍，约1/70。【临床表现】膀胱外翻包括骨骼肌肉、泌尿系统、生殖系统及直肠肛门异常,合肥儿科,合肥医院,合肥同

膀胱外翻发生率为1/10000～1/50000，男性多见，膀胱外翻尿道上裂患者子女的发生率是正常人群的500倍，约1/70。

【临床表现】

膀胱外翻包括骨骼肌肉、泌尿系统、生殖系统及直肠肛门异常。

骨骼肌肉异常包括耻骨联合分离、髋骨外旋、耻骨支外旋和外转。患儿常有摇摆步态，随年龄可自行矫正。下腹壁缺如，外翻膀胱占据耻骨上与脐以下的三角形缺损区。由于耻骨联合分离和腹壁缺如，常合并双侧腹股沟斜疝。

泌尿系统异常表现为膀胱前壁缺如、后壁外翻，在耻骨联合上方呈一粉红色肿块，可见两侧输尿管口。若腹壁缺损较小则外翻膀胱黏膜不多。输尿管一般从外侧垂直进入膀胱，修复后常伴有膀胱输尿管返流。膀胱容量大小不一。

生殖系统异常表现为男性尿道背侧壁缺如，尿道上裂，阴茎海绵体宽而短，阴茎短小，尿道板短小阴茎向背侧弯曲；阴茎退化或严重小阴茎极少（1%～2%）；女性尿道阴道短，阴道前移狭窄，阴蒂对裂，阴唇阴阜分开，子宫、输卵管、卵巢一般正常。

肛门直肠异常表现为会阴短平，肛门前移可伴肛门狭窄、直肠会阴瘘或直肠阴道瘘。有时可伴有不同程度的大便失禁或脱肛。

手术治疗的目的是修复膀胱和腹壁、控制排尿、保护肾功能，男性重建尿道阴茎使外观和功能接近正常。首选功能性膀胱修复。

1.功能性膀胱修复包括膀胱内翻缝合、尿道延长成形、膀胱颈紧缩成形、抗返流输尿管移植，必要时附加双侧髂骨截骨术。一般生后72小时以内行膀胱内翻缝合，不需做髂骨截骨。3～4岁行膀胱颈紧缩成形、抗返流输尿管移植、尿道延长，其间行尿道上裂修复。若在8～18月时行双侧髂骨截骨和膀胱内翻缝合。有报道一期行髂骨截骨、膀胱内翻缝合、膀胱颈紧缩成形、抗返流输尿管移植和尿道上裂修复术。

生后72小时内行膀胱内翻缝合的优点为：

①膀胱壁柔软易于复位②尽早使膀胱黏膜不受外界刺激，避免继发改变和膀胱废用性萎缩③不必做髂骨截骨④有助于排尿控制。72小时以后手术需做髂骨截骨关闭骨盆环。双侧髂骨截骨术的优点为：

①耻骨联合闭和可以减小修复腹壁缺损时的张力②把尿道放入骨盆环内可以使输尿管膀胱三角减小及便于重建膀胱颈后悬吊尿道③使尿生殖膈与提肛肌靠拢，协助排尿控制。

术后双侧输尿管支架管留置1～2周，尿道支架管留置2～3周，髂骨截骨术后行牵引或外固定3～4周使之有牢固的纤维性愈合。国外报道膀胱功能性修复后能控制排尿者80%以上，国内报告为57.6%。

2.尿流改道术膀胱功能性修复后仍不能控制排尿或仍有反复严重的尿路感染及肾输尿管积水可考虑尿流改道。1852年Syme首先采用输尿管乙状结肠移植术治疗膀胱外翻，术后9月死于感染。目前常用的方法有回肠膀胱术、乙状结肠膀胱术或回盲肠膀胱术。1982年Cock报告可控性回肠膀胱，其手术要点是将旷置肠管对系膜缘剖开并重建，形成容量大、压力低的贮尿囊，选择回肠或阑尾做流出道，并做隧道或内翻乳头增加阻力，使流出道内压力峰值高于贮尿囊内的压力峰值，达到可控目的。1990年Wenderoth等报告回肠新膀胱术，作了改良，手术简单，效果也好。术后定期复查IVP、B超、血生化，及早发现尿路感染、肾积水、肾功能损害及高氯血症性酸中毒，还应定期行内窥镜检查尽早发现可能发生的肿瘤。

3.变性手术对严重小阴茎或阴茎退化者可以行变性手术。