绒毛膜癌

疾病名称：绒毛膜癌疾病分类：妇产科概述：概述：绒毛膜癌是一种高度恶性的肿瘤，继发于葡萄胎、流产或足月分娩以后。其发病情况大约为0.0001％～0.36％，少数可发生于异位妊娠后，多为生育年龄妇女。偶尔发生于未婚妇女的卵巢称为原发性绒毛膜癌。在50年代，死亡率很高，近年来应用化学药物治疗，使绒癌的预后有了显著的改观。临床表现：1．阴道流血；2．腹部包块；3．腹痛；4．转移症状。疾病描述绒毛膜癌为一种高度恶性肿瘤，早期就可通过血道转移至全身，破坏组织及器官，引起出血坏死。最常见的转移部位依次为肺（80％），阴道（30％）、脑（10％）、肝（10％）。症状体征先行妊娠至绒癌发病的时间在3个月以内者占44％，1年以内者为67.2％，1年及1年以上者为32.8％。1．阴道流血是最主要症状，由于子宫病灶侵蚀血管或阴道转移结节破溃引起。产后、流产后或葡萄胎清除后，出现阴道不规则流血，量多少不定。由于绒毛膜促性腺激素作用，可能引起闭经。有时子宫原发灶已消失而继发灶发展，则无阴道流血症状。2．腹痛因癌组织侵及子宫壁或子宫腔积血引起下腹胀痛，也可因癌组织穿破子宫或脏器转移灶破裂而致急性腹痛。3．盆腔肿块因子宫内病灶、宫旁转移性肿块或卵巢黄素化囊肿，妇科检查时可触及肿块。有时原发灶消失，子宫可不增大，黄素化囊肿也不如葡萄胎时明显。4．转移灶表现症状、体征视转移部位而异。（1）肺转移癌肿侵及支气管，多有咳嗽、血痰或反复咯血；阻塞支气管，则形成肺不张；转移灶接近胸膜，可出现胸痛及血胸；急性肺栓塞表现为肺动脉高压及呼吸循环功能障碍。x线胸片的最初表现为肺纹理增粗，很快出现小结节状阴影，以后因病灶扩大呈棉球状，更大者为团块状。（2）阴道转移为宫旁静脉逆行性转移所致，转移灶多位于阴道下段前壁，呈紫红色结节突起，破溃后可引起大出血。（3）脑转移常继发于肺转移后，是绒癌致死的主要原因。临床病程分为3期：瘤栓期因脑组织缺直出现一过性症状，如猝然跌倒、失明、失语等。脑瘤期发生头痛、呕吐、抽搐、偏瘫以至昏迷。病情逐渐加重，颅压不断升高，进入脑疝期易致死。（4）肝转移常同时有肺或阴道转移．是预后不良因素之一。往往出现黄疸、肝区疼痛及消化道症状，通过B型超声等影像学检查可及时诊断。疾病病因绒毛结构具有过度侵蚀能力诊断检查1．临床特点凡流产、分娩、异位妊娠后出现症状或转移灶，并有HCG升高，可诊断为绒癌。葡萄胎流产后1年以上发病者，临床可诊断为绒癌；半年至1年内发病则侵蚀性葡萄胎和绒癌均有可能，需经组织学检查鉴别。2．HCG测定是诊断绒癌的最重要手段。一般β―HCG降至正常值在人工流产和自然流产后分别约需30日和19日，足月妊娠分娩后为12日，异位妊娠为8-9日。若超过上述时间，HCG仍持续在高值并有上升，结合临床情况，绒癌诊断可以确定。若临床疑有脑转移，可作腰穿测定脑脊液HCG。由于β-HCG不能迅速通过血脑屏障，因此，当直清与脑脊液β－HCG值比率在20:1以下时，应考虑为中枢神经系统转移。3．影像学诊断除B型超声用以诊断滋养细胞肿瘤子宫内病灶外，彩色多普勒超声因可反映绒癌所致的低阻抗血流丰富信号，故能进一步提高子宫绒癌诊断的正确性。x线胸片作为肺转移的常规检查，CT用以诊断普通x线片难以发现的早期肺部病灶。MRI主要用于诊断脑转移。4.组织学诊断送检标本中，若仅见大片分化不良的细胞滋养细胞和合体滋养细胞以及出血坏死，而未见绒毛结构，即可诊断为绒癌。治疗方案治疗原则以化疗为主，手术为辅，尤其是侵蚀性葡萄胎，化疗几乎已完全替代了手术，但手术治疗在控制出血、感染等并发症及切除残存或耐药病灶方面仍占重要地位。1．化疗所用药物包括氟尿嘧啶、放线菌素D、甲氨蝶呤及其解救药亚叶酸钙、环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷、顺铂等。用药原则：I期通常用单药治疗；Ⅱ-Ⅲ期宜用联合化疗；Ⅳ期或耐药病例则用EMA－CO方案，完全缓解率高，副反应小。表36－4列举了几种化疗方案。副反应：以造血功能障碍为主，其次为消化道反应，肝功能损害也常见，严重者可致死，治疗过程中应注意防治。脱发常见，停药后可逐渐恢复。停药指征：化疗需持续到症状、体征消失，HCG每周测定一次，连续3次在正常范围，再巩固2-3个疗程，随访5年无复发者为治愈。2．手术病变在子宫、化疗无效者可切除子宫，手术范围主张行次广泛子宫切除及卵巢动静脉高位结扎术，主要切除宫旁静脉丛。年轻未育者尽可能不切子宫，以保留生育功能；必须切除子宫时，仍应保留卵巢。随访：临床痊愈出院后应严密随访，观察有无复发。第1年内每月随访1次，1年后每3个月随访1次，持续至3年，再每年1次至5年，此后每1年1次。相关药品：氟尿嘧啶（5-FU）放线菌素D（Act-D）甲氨蝶呤（MTX）亚叶酸钙（CF）环磷酰胺（CTX）长春新碱（VCR）依托泊苷（VP-16）顺铂（CDDP）