时间 : 2009-12-01 02:50:07 来源:www.39kf.com
溶血尿毒综合征1例属于2009年第6卷第1期栏目,主要讲述了【关键词】 溶血。尿毒综合征 1 病历摘要 患儿,男,8岁2个月,因皮肤出血点、面色黄、水肿伴血尿6天入院。109/L,网织红细胞12。5%,末梢血涂片中见到破
【关键词】溶血;尿毒综合征
患儿,男,8岁2水肿伴血尿6天入院咳嗽,当地医院予以抗感染治疗好转。
过去史及家族史:无外伤史及食蚕豆史。既往体健,无家族遗传病史。
入院查体:T36.8℃、P100次/min、R24次/min、血压140/90mmHg,精神差,反应尚好。全身散在出血点及瘀斑,皮肤黄染。双眼睑、颜面水肿,巩膜黄染,睑结膜及唇苍白。咽充血,扁桃体不大。双肺呼吸音粗,心音有力、律齐,心率100次/min,心尖部闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期吹风样杂音。腹软,肝肋下4cm,质中、边锐,无触痛及叩击痛,脾未及,腹水征阴性;双肾区叩击痛阳性,双下肢非可凹性水肿,甲床苍白;神经系统查体未见异常。
实验室检查:血常规:血红蛋白38g/L,白细胞11.2×109/L,中性粒细胞0.65,淋巴细胞0.35,血小板50×109/L,网织红细胞12.5%,末梢血涂片中见到破碎红细胞,未见球型红细胞。血生化:钾4.6mmol/L,钠127mmol/L,氯84mmol/L,钙1.7mmol/L,磷2.9mmol/L,二氧化碳结合率18mmol/L,尿素氮38mmol/L,肌酐247μmoL/L,总胆红素33.2μmoL/L,间接胆红素26μmoL/L,白蛋白55g/L,总蛋白29g/L,胆固醇6.8mmol/L,乳酸脱氢酶1670IU/L,肌酸磷酸激酶340U/L,肌酸磷酸激酶同工酶26U/L,谷丙转氨酶58mmol/L。补体C30.74g/L(正常值0.85~1.93g/L)。血气分析:代谢性酸中毒。Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性。血沉42mm/1h。凝血酶原时间10.8s,部分凝血酶活化时间40.2s,纤维蛋白原4.2g/L(正常值分别
入院后诊断:溶血尿毒综合征。给予综合对症治疗:控制液体入量,低蛋白、高热能、高维生素饮食。降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱;低分子右旋糖酐、酚妥拉明静点;潘生丁每天5mg/kg,阿司匹林每天20mg/kg抗凝治疗,输红细胞悬液,1U/次,2次。第2天开始给予甲泼尼龙20mg/(kg·d)冲击治疗,连用3天;丙
溶血尿毒综合征(HUS)是贫血。具有突然出现的溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭三大特征,并排除其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少和溶血性贫血[1]。近年来在儿童呈增加趋势,成为急性肾衰竭的常见原发病之一。目前认为HUS的病因主要有:(1)感染因素。常继发于病毒(柯萨奇病毒、埃克病毒、腮腺炎病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、EB病毒、流感病毒等)和细菌感染(伤寒杆菌、志贺痢疾杆菌、空肠弯曲杆菌、致泻性大肠杆菌,小肠结肠炎耶尔森菌等)。(2)遗传因素。(3)其他因素。成人多见于药物(口服避孕药、中药牛黄解毒丸)、化学制剂、恶性肿瘤、产后、先兆子痫等引发。目前对该病的发病机制并不十分清楚,尚乏有效的治疗方法,预后严重。该病发病年龄可为15天~13岁,男性多于女性。全年均可发病。常伴有发热、纳差、呕吐、腹痛、腹泻等前驱症状,也有病例无前驱症状。在前驱症过后,突然出现急性微血管病性溶血、血小板减少性出血、肾脏损害三大临床典型症状。急性期还可以出现累积心血管和神经系统等多脏器损害[2]。但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。治疗措施:本病无特殊治疗。主要是早期诊断,早期治疗水及电解质紊乱,及早控制高血压,尽早进行腹膜透析及血液透析[3]。预后主要决定于肾受累的情况,个别因神经系统损害导致死亡,无前驱病者、复发者及有家族倾向者,预后差。20世纪50年代病死率曾高达40%~50%,由于改进了对急性肾衰竭的治疗,近年来病死率已下降至15%左右,有的报道低至4.5%。
【参考文献】1叶礼燕,黄俊景,王承峰.溶血性尿毒综合征.中国当代儿科杂志,2006,8(6):28.2赵祥文,樊寻梅,魏克伦.儿科急诊医学,第2版.北京:人民卫生出版社,2003,386-389.3符宗敏,赵琳.溶血尿毒综合征1例.云南医药,2006(6):615-616.
作者单位:404000重庆,重庆市万州区妇幼保健院儿科
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