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软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞(软骨母细胞)的良性肿瘤。它首先由ErnestCod-man发现,主要位于长骨末端的骨髓,亦被称为Codman肿瘤。由于好发于二次骨化中心,也称为良性骨髓软骨母细胞瘤。
好发年龄为10.20岁,男性多于女性。好发于长骨的二次骨化中心,多见于肪骨头、股骨骸、胫骨平台,有时可见于无二次骨化中心的小骨(如跄骨)和扁平骨的骨突(如骼骨峙)。
一、临床表现
其症状为间断性疼痛,邻近的关节内紊乱症状,可有
关节液渗出,
关节肿胀,病理性骨折少见。
二、自然病程
大部分病变为2期活跃性病变,有症状,生长缓慢。小部分为3期侵袭性病变,病变向邻近关节或软组织浸润,软骨母细胞瘤恶变者罕见,多见于骨盆和化疗后。“良性”病灶的远处转移偶有发生。
三、影像学表现
1.X线表现
通常病变发生于长骨的骨髓内,呈圆形或椭圆形,直径2-4cm低密度阴影,边缘清晰,周围有反应骨形成硬化缘,某些病灶可见点状钙化,相对应的骨干可见连续的
骨膜反应。(图112一7,8)有时病变可伴有动脉瘤样骨囊肿,X线片会显示膨胀。
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2.同位素扫描
病变区域同位素摄取量增加,与X线平片上显示的病变范围一致。由于髓板的同位素摄取量也很高,与病变相互干扰,所以同位素并不能对病变进行精确的判断。(图112一9)
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3.血管造影
可显示明显的强化,虽然它不像
骨巨细胞瘤那样有丰富血管,但比其他软骨类病变有更多的血管。
4.CT
CT最能显示病变的特征,可清楚显示病变与关节面及髓板的关系,可清楚显示钙化点。(图112一10)
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5.MRI
病变在Tl,T2加权像上为低信号,MRI可以精确显示病灶的范围,常常用来判断肿瘤向软组织侵人的边界。(图112一11)
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四、病理学表现
1.大体标本所见
软骨母细胞瘤的表面看不像源自软骨。切开后,可见中度反应性新生血管与增生。包囊薄而容易穿破。进人病变就有暗紫色的组织溢出。这种组织很脆弱,并有明显砂砾感。
结节处于软骨样组织内,它与其他组织混杂在一起,以致其软骨起源并不明显。大的囊性区含有陈旧血液,血腔排空后很像动脉瘤样骨囊肿。
2.镜下所见
组织学检查显示病变内含有软骨母细胞。这些细胞与纤维基质混杂在一起。细胞间有少量疏松间质,有时呈明显的软骨样基质。其特征是细胞周围有钙化,呈网格状,故称为“格子样钙化”。细胞呈圆形而饱满,有活性,仅有少量的不成熟基质,在其中散布着大的多核巨细胞。有时其功能类似破骨细胞,有时类似巨噬细胞。因其有明显特征,因此,软骨母细胞瘤是少数可经冰冻得出诊断的肿瘤之一。
五、治疗
1.手术
行病灶刮除植骨是常用的方法。为了避免因污染所致的复发,手术人路一般不要经关节,但经髓板的人路有可能导致生长畸形。当考虑到患者的年龄和病变的部位,认龙g7r板手术所致的生长畸形比较小时,应首选经髓板手术,以避免关节内复发。
2期病变:刮除植骨的复发率为10,对于年龄较小的患者,在经髓板人路后,为了减少畸形发生,可填人脂肪或人工合成物。
3期病变:复发率很高,刮除后约为50%.刮除后可用骨水泥填充残腔,但有损伤髓板的危险。广泛的大快切除复发率低,但可能有部分功能丧失。伴有关节内种植的复发性软骨母细胞瘤,需行关节外的大块切除。
2.化疗
不敏感。
3.放疗
禁忌,有恶变危险。
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