时间 : 2009-12-01 03:05:39 来源：qkzz.net
患者，男，32岁，胸闷、心悸5个月。查体：心界扩大，心律齐，未闻及异常心音。心电图：低电压。x线胸片：心影明显增大，以右心房增大为主，心胸比例0.67。
超声心动图检查示：右房显著增大，为93mm×65mm，部分右室（36mm×65mm）房化，三尖瓣前瓣附着点向心尖移位，距二尖瓣环水平约4.2cm，后瓣及隔瓣无明显下移。前叶瓣根部回声增强伴活动度降低，瓣膜开放不受限，关闭时完全不能对合，彩色多普勒测及重度三尖瓣返流，房间隔未见回声中断，彩色多普勒未测及房水平异常分流。超声诊断：先天性三尖瓣前瓣下移畸形伴重度三尖瓣返流。
转北京阜外医院，术中所见：三尖瓣前瓣下移约6cm，后瓣下移仅1.5cm，隔瓣附着点正常；前瓣在与隔瓣交界处部分萎缩、瓣根部纤维化增厚，后叶发育差、部分萎缩呈条索状并粘附于右室壁上，三尖瓣完全不能对合；前瓣瓣下腱索细小，后瓣几乎无腱索，隔瓣及瓣下腱索发育尚正常。
手术及随访：行房化心室折叠+三尖瓣成形术，术后即刻及1个月后随访超声检查均显示三尖瓣为轻度返流。
三尖瓣下移畸形是一种罕见的因三尖瓣解剖结构异常导致的先天性心脏病，发病率仅占先天性心脏病的0.5%～1.0%。主要病变特征为三尖瓣的附着点离开了其正常的纤维瓣环部位而下移至右心室壁，后者因此被分为功能及房化右室两部分，早成三尖瓣返流及右心功不全。虽然该病的病理解剖存在很大差异，但仍有一定的规律性，通常情况下隔瓣及后瓣发生下移而前叶在正常位置，病变累及前瓣者很少见。
本病除瓣膜下移外，瓣叶及瓣下结构往往发育异常，通常下移的隔瓣及后瓣叶短小，正常瓣下结构消失，前瓣则多冗长、扩大，瓣下结构正常。而本病例前瓣叶瓣下腱索却有明显的发育不良，瓣膜活动度降低，由于还同时合并后瓣的发育不全致使瓣膜无法闭合而出现严重的三尖瓣返流。
本病的预后除与三尖瓣返流程度有关外，还与右心室的功能及合并畸形有密切关系，本病例虽有明显的瓣膜下移、瓣叶及瓣下结构发育不良、三尖瓣返流程度严重，由于没有心内合并畸形及由此带来的严重血流动力学改变，故生存期较长、预后尚可。
超声心动图技术是明确诊断三尖瓣下移畸形最理想的检查方法，其中右室流入道、大血管短轴及心尖四腔观是最佳的切面观。另外，超声对手术方法的选择、术后即刻及长期疗效的观察都起着非常重要的作用，但对瓣叶发育及瓣下结构的显示仍有一定的局限性。
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