什么是皮肌炎皮肌炎（dermatomyositis,DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
多发性肌炎（polymyositis,PM）系指本组疾患而无皮肤损害者。
皮肌炎的病因确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及
血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异已”，从而产生血管炎而发生本病。
（一）免疫学研究&n
#p#bsp;鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高，且与其活动度呈正相关。经用糖皮质激素减低。患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用。其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。
皮肌炎的症状可发生于任何年龄，女性略占多数。有些病例发作前有驱症状，如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、
头痛、倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。
（一）肌肉症状通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝体近端肌肉又比远侧的更易受损
#p#。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群，或一单独肌肉或许多肌肉连续发作，此起彼伏；通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛；进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步皮肌炎如何检查可有
贫血，白细胞增多，
蛋白尿，血沉增快等，为：1血清肌酶：95%以上皮肌炎，多发性肌炎的肌酶增高，但肌酶升高只说明肌病的存在。2肌红蛋白：血清肌红蛋白在肌炎中迅速升高，可先于CPK出现，有助于肌炎的早期3肌电图，证明肌源性损害还是神经源性损害。4肌肉活检，骨骼肌纤维肿胀，横纹消失，肌细胞核增多，肌纤维透明变性，断裂，颗粒样变性或空泡样变性，着色不良，可有巨细胞反应。5自身抗体，于肌炎相关的自身抗体有jo1，抗pl-7，抗pl-12等，这些抗体间无交叉反应，一个中只出现一种抗体，难以成为常规检测方法。6尿肌酸，肌炎时尿肌酸排泄量增大，具有一定的敏感性，但引起的萎缩均可是尿肌酸增高。
皮肌炎的的组织病理肌肉组织的病理改变为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空泡变性改变，横纹消失，肌肉组织中还常血管炎及肌纤维间淋巴细胞浸渍，晚期肌纤维部分消失，可被结缔组织所代替，部分肌细胞可再生。
皮肌炎如何治疗在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d，约为1mg/（kg・d），重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/（kg・d）；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为1.5mg/（kg・d）。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d）。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物（如氯化喹啉）和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。近亦有应用
