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　　多肌炎为系统性结缔组织疾病，特点是肌组织出现炎症，变性等改变（皮肤也常同样受累，即皮肌炎），结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，主要在肢带肌。

　　肌炎分类包括原发性特发性多肌炎；儿童型皮肌炎或多肌炎；成人型原发性特发性皮肌炎；包涵体肌炎（IBM）；合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征，包括混合性结缔组织病（见下文）和硬化性皮肌炎。多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同，有时与SLE或血管炎相同。

　　病因学和发病率

　　病因不明。可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM，IgG，C3的沉积，特别是儿童型皮肌炎阳性率更高。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎（多肌炎要少得多）的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。

　　本病并不少见，发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症，但比结节性多动脉炎高。男女之比为1:2。任何年龄组的人都可以发病，但发病率最高的是40~60岁者，或为5~15岁的儿童。

　　皮肤镜检所见为非特异性，诸如表皮萎缩，基底细胞液化，变性，血管扩张及淋巴细胞浸润。受累肌组织病变差异很大。常见的改变有坏死，吞噬现象，肌纤维再生，肌细胞具嗜碱性，核肥大且呈空泡状，核仁突出，肌纤维萎缩与变性，尤其在皮肌炎病人的肌束周围；细胞核内移，空泡形成；肌纤维大小变异；淋巴细胞浸润（血管周围特别显著）；肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多。包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型，肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明显，常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡。在电镜下能最特异地辨别包涵体，在儿童（皮肌炎较多肌炎多见），由于坏死性动脉炎，胃肠道内广泛形成溃疡和梗塞。

　　症状和体征

　　发病可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似，但儿童发病往往很急，而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。（在包涵体肌炎，远端肌也累及甚至比近端肌更重）。肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力。皮疹，多关节痛，雷诺现象，吞咽困难，肺部疾病及全身不适，发热，乏力，体重下降等均可出现。

　　肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。它能破坏50%肌纤维，从而引起肌无力（肌无力说明进展性肌炎）。病人将上肢举过肩部，上台阶及从坐位站起时感到困难，由于骨盆带和肩带肌群无力，病人需要坐轮椅或卧床不起。颈屈肌可严重受累，不能从枕头上将头抬起。喉部肌肉无力是造成发音困难的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽，食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张，同进行性系统性硬化症所见难以区别。手，足，面部等肌肉一般不受累。肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段。