皮肌炎

皮肌炎DermatomyositisDermatomyositisM33.1原有数据库资料皮肌炎是自身免疫结缔组织病之一，是一种横纹肌坏死性病变伴多样皮肤损害。也可并发各种内脏损害。没有皮肤损害的称多发性肌炎。本病女多于男，其中5-12岁为多。原有数据库资料发病大多缓慢，主要症状在皮肤和肌肉。皮损可先于肌肉数周至数年发病，也有以肌肉为初发症状，或两者同时发病。（一）肌肉症状：任何肌肉皆可受累。四肢肌肉往往首遭累及，肢体近端肌肉又比远端更易受损，肩胛带和骨盆带肌常最早波及。病变常呈对称性。患者常感乏力，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛。由于肌力下降呈现各种运动功能障碍，如抬臂、头部运动、下蹲后站起均感困难，步态拙劣，头部下垂，两肩前倾。咽、食管上端和腭部肌肉受累时，可发生气急和呼吸困难。心肌受累可产生心力衰竭。眼肌累及可发生复视。肌肉呈柔韧感或有纤维性变而发硬，形成关节挛缩。可有重症肌无力样综合征，即无痛性肌软弱，活动后加剧。（二）皮肤症状：皮损病变与肌肉受累程度常不平行。通常在面部，特别上眼睑发生紫红色斑片，逐渐向前额、颧颊、颈、上胸部蔓延。头皮、耳前和耳后亦常累及。以眼睑为中心出现的眶周浮肿性紫红色斑片具有特征性。肘、膝、掌指关节和指关节伸面亦可出现紫红色斑片，其上可有细小鳞屑，在掌指关节和指关节伸面紫红色斑片可呈萎缩、毛细管扩张和色素减退，称Gottron征，为本病特征之一。甲皱襞有僵直毛细血管扩张，也有助于诊断。躯干皮疹位在胸骨前或肩胛骨间或肩胛骨外皮肤。通常无瘙痒、疼痛等感觉异常，有些病例有剧痒。损害呈暂时性，反复发作，以后相互融合，持续不退。在慢性病例中可出现多发性小丘疹、点状角化、斑点状色素沉着和脱色，毛细血管扩张和轻度皮肤萎缩，称血管萎缩性异色性皮肌炎。口腔粘膜也有病变。晚期皮肤发硬，有时肢端皮肤硬化，色素沉着，伴动脉痉挛现象，亦有变为硬皮病的。小儿患者在发病前常有上呼吸道感染史，无肢端动脉痉挛现象和硬皮病样变化，在肌肉筋膜和皮肤中发生钙质沉着，较成人为多见。有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血。此外，亦有不规则发热、关节痛、间质性肺炎、心功能异常、肝肿大，钙沉积排出时，导致皮肤红斑痛性溃疡和继发感染。大部分病例属缓慢渐进性，在2年内趋向逐步恢复或恶化。少数病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。少数急性发作，乏力显著的病例预后不良。患者可因呼吸衰竭、心力衰竭、咽道上端病变导致吸入性肺炎，或其他严重并发症而死亡。儿童患者预后较成人为佳。原有数据库资料（一）电诊断：肌电图呈肌源性萎缩相，常见失神经纤维性颤动，呈现不规则的不随意的放电波形，用力轻时呈短时限的多相运动单位，用大力时呈低电压干扰相，多相波增加。（二）血清蛋白总量不变，白蛋白减少，α2球蛋白、γ球蛋白增加。尿中肌酸排泄增加，血清肌酸-磷酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶测定值可显著增高，其中尤以肌酸磷酸激酶和醛缩酶值的增高有诊断价值，高世明编《现代医院诊疗常规》（一）皮疹特征：双上眼睑紫红色浮肿性斑片，可累及面、颈、胸部V字区和四肢。手指关节及肘、膝关节伸侧的角化性斑疹或丘疹，呈紫红色，可伴鳞屑或萎缩。反复发作的慢性病例可有斑点状色素沉着或脱失、萎缩、毛细血管扩张的皮肤异色病样改变。可有甲周红斑、多形红斑、坏死性血管炎、慢性溃疡、雷诺现象等。（二）肌肉症状：与皮损可同时出现，或较晚。主要侵犯横纹肌，以四肢近端肌肉最早受累，咽喉、食管肌肉也可受累，主要表现为进行性肌无力，可伴肌痛、肌肿胀、肢体活动困难、声嘶、吞咽障碍等。呼吸肌和心肌均可受累，出现相应症状。（三）全身症状：可有不规则发热、关节疼痛、消瘦等。（四）40岁以上患者20%-30%合并恶性肿瘤，须行全面检查以便排除。（五）活动期血清肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）升高。其中CPK和ALD与病情活动性相平行。24h尿肌酸增高。部分患者抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体、抗Mi抗体阳性，或有低滴度ANA阳性。（六）病变处肌电图呈肌源性损害波形。（七）肌肉活检可见病变肌肉不同程度的肌纤维变性。原有数据库资料诊断依据根据对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害，如眶周紫红色水肿性斑、Gottron征和甲皱毛细血管僵直，结合血清肌浆酶的增高，24小时尿肌酸排出的增加，必要时结合肌电图改变，甚至肌肉活组织检查，诊断一般不难。原有数据库资料与系统性红斑狼疮相鉴别。在晚期本病需与硬皮病鉴别。高世明编《现代医院诊疗常规》（一）去除感染病灶，应用抗生素等抗感染治疗。（二）皮质类固醇激素：泼尼松，1-2mg/（kg．d），口服，常规激素治疗效果不明显者，可给予甲基氢化可的松冲击治疗。根据病情逐渐减剂量，直至维持量。（三）免疫抑制剂：对激素治疗效果不理想者可配合免疫抑制剂，可以改善肌力。如氨甲蝶呤，10-20mg，每周1次。（四）其他：非类固醇消炎药、蛋白同化激素诺龙苯丙酸酯、氯喹、三磷酸腺苷、维生素E等。（五）合并恶性肿瘤时应积极治疗肿瘤。（六）恢复期应适当活动，酌情选用按摩等理疗。原有数据库资料皮质激素有一定疗效。根据肌浆酶测定值和尿肌酸排出量作为增减的指标。一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。其他免疫抑制剂甲氨蝶呤静脉滴注合并皮质激素治疗对改善肌力有一定疗效。环磷酰胺也可应用，其他蛋白同化激素、抗疟药物和维生素E等亦可辅助使用。在中年以上的患者必须详细地检查有无伴发肿瘤，如果发现肿瘤存在，需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。在儿童皮肌炎中，有时需采用抗生素合并皮质激素治疗。原有数据库资料（一）治愈：皮肤和肌肉的症状消失，各种检验均恢复正常。（二）好转：皮疹大部消退，肌肉症状减轻，各项检验均基本恢复正常。1．高世明编《现代医院诊疗常规》，安徽科技出版社，2002，P10462．原有数据库资料皮肌炎dermatomyositis张学军：《皮肤性病学・第6版》皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。各年龄组均可发病，但多累及40～60岁，男女患病率之比约为1：2。本病可分为六种亚型：①多发性肌炎；②特发性皮肌炎；③合并恶性肿瘤的皮肌炎；④与其他结缔组织病重叠的皮肌炎；⑤儿童皮肌炎；⑥无肌病性皮肌炎。张学军：《皮肤性病学・第6版》尚不清楚，可能与以下因素有关：（一）遗传：HLA-DR3、HLA-DR52等阳性者皮肌炎发病率较高。（二）感染：儿童皮肌炎患者血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高，多发性肌炎患者常有鼠弓形虫IgM型抗体，且抗弓形虫治疗有效。部分成人患者可能与EB病毒感染有关。（三）恶性肿瘤：皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的频率远远高于正常人群，常见的肿瘤有肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌等。恶性肿瘤有效治疗后，皮肌炎往往可缓解。（四）免疫异常：在皮肤和肌肉损害中，可见血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有IgG或IgM沉积，部分患者有自身抗体如抗Jo-1抗体（组氨酰tRNA合成酶抗体）、抗PL-7抗体（苏氨酰tRNA合成酶抗体）等，免疫抑制疗法有效。张学军：《皮肤性病学・第6版》多数为缓慢发病，少数急性起病。（一）皮肤表现特征性皮损有：1．双上眼睑紫红色水肿性红斑（Heliotrope征）：具有特征性，此外面部、头皮、前胸V字区等曝光部位也可有红斑。2．Gottron丘疹：即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，约见于1/3患者。3．皮肤异色症（poikeloderma）：在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张等，自觉瘙痒，多见于面、颈和躯干部。其他表现还可有甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张、甲小皮角化、光敏感、血管炎性损害、脱发等。部分患者（特别是儿童患者）可在皮肤、皮下组织、关节附近发生软组织钙化。（二）肌炎表现：表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应临床表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等；严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心电图改变甚至心力衰竭；急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀，有自发痛和压痛。（三）其他表现：可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎等。间质性肺炎是皮肌炎常见并发症，关节肿胀类似于风湿性关节炎，肾脏损害少见，个别患者可有雷诺现象。（四）伴发恶性肿瘤：皮肌炎患者恶性肿瘤发生率高，约为5%～30%，特别是40岁以上者发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生，女性患者以乳腺癌、卵巢癌多见，其他还可见胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等，我国报告的皮肌炎并发的恶性肿瘤70%为鼻咽癌。部分患者恶性肿瘤有效控制后皮肌炎可获缓解。张学军：《皮肤性病学・第6版》（一）血清肌酶：95%以上患者急性期有肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶（ALD）等肌酶的升高，其中CK和ALD的特异性较高；肌酶升高可早于肌炎，LDH升高持续时间较长；有效治疗后肌酶可逐渐下降。（二）肌电图：取疼痛和压痛明显的肌肉进行检查，主要表现为肌源性损害。（三）其他：血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可先于CK出现，有助于肌炎的早期诊断；尿肌酸排出增加，常常超过0.2g/d；少数患者ANA、抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗丙氨酰tRNA合成酶（PL-12）抗体阳性；其他尚可有血沉加快、贫血、白细胞升高、C反应蛋白阳性等。张学军：《皮肤性病学・第6版》皮肤病理变化类似红斑狼疮，可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉病理变化可见肌纤维肿胀、分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性，间质血管周围淋巴细胞浸润，晚期可见肌肉纤维化和萎缩。张学军：《皮肤性病学・第6版》本病主要根据以下特征诊断：①典型皮损；②四肢和颈部肌肉无力；③血清酶升高；④肌电图呈肌源性损害；⑤肌肉活检特征性病理改变。皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。张学军：《皮肤性病学・第6版》急性期应卧床休息，注意营养（给予高蛋白、高维生素、高热量饮食），避免日晒，注意保暖；应积极发现和治疗潜在疾病特别是恶性肿瘤。（一）内用药物治疗：1．糖皮质激素：根据病情选择用量，轻症患者可用泼尼松30～40mg/d，重症者可用60～80mg/d，危重患者可用冲击疗法，病情控制后逐渐减量，维持量为10～15mg/d，疗程可达数年。2．免疫抑制剂：常与激素联用，雷公藤多甙也有一定疗效。3．其他：可口服氯喹或羟氯喹；少数重症患者可静滴免疫球蛋白或血浆置换；蛋白同化剂（如苯丙酸诺龙）对肌力恢复有一定作用；儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者，宜配合抗感染治疗；转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能，增强抵抗力。（二）外用药物治疗：外出时可外用遮光剂，皮损部位可外用糖皮质激素制剂等。多数患者经过适当治疗可痊愈或缓解；有恶性肿瘤、肺纤维化和心脏受累的患者疗效较差。张学军：《皮肤性病学・第6版》，人民卫生出版社，2005，P145