什么是皮肌炎

时间 : 2009-11-30 23:28:25 来源：www.shenmeshi.com

[摘要]

皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一，是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病，成人病人约10%可发现恶性肿瘤。治疗原则主要是控制病情、缓解症状，及时检查有无恶性肿瘤。护理要点是协助病人的

皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一，是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病，成人病人约10%可发现恶性肿瘤。治疗原则主要是控制病情、缓解症状，及时检查有无恶性肿瘤。护理要点是协助病人的生活护理，预防并发症的发生。常见护理问题包括：（1）焦虑；（2）自理缺陷；（3）有吞咽困难的危险；（4）有呼吸困难的危险。

多发性肌炎（多肌炎）（Polymyositis）和皮肌炎（dermatomyositis）（简称PM/DM）系指横纹肌弥漫性炎性疾患，主要累及对称性的近端肌带肌，颈和咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌，呼吸群受累，引起死亡。

仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性肌炎（多肌炎），既有横纹肌炎症，又有皮肤病变称为皮肌炎。PM/DM可以单独存在，病因不明，也可以和血管胶原疾病合并存在，包括风湿热，类风湿关节炎，硬皮病，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎，和混合性结缔组织病；还可以合并恶性肿瘤。同样，急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。

DM/PM不象关节炎，对其病因学方面没有更多的特异发现，而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科，但所有的医师都诊断DM/PM，个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。DM/PM对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。

无肌病性皮炎"（amyopthicDM）与多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状

皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4％，出现在肌炎后的只有2例（1.6％）。近年来文献中报导约有８％病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现，则称之为"无肌病性皮炎"（amyopthicDM）。

本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。

皮肌炎和多发性肌炎病因和发病机制

病因不明，可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关，后者根据较多：①本病常伴有其它结缔组织病，如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等；②对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效；③多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用，将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射，可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎；④病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物，均提示免疫复合物引起血管损害。所以目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应（免疫复合物型）。而病毒感染可能为一重要的的激发因素，因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒，也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。

皮肌炎和多发性肌炎临床表现

（一）多发性肌炎（Ⅰ型）