6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症；G-6-PD 缺乏症|症状|治疗

时间 : 2009-11-30 19:17:59 来源：www.yongyao.net

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[摘要]

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase，G-6-PD)是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。红细胞G-6-PD缺乏症(erythrocyteG-6-PDdeficiency)是指红细胞G-6-PD活性降低和(或)酶性质改变，导

在正常的红细胞磷酸己糖旁路的代谢中，G-6-PD使氧化型辅酶Ⅱ（NADP）还原为还原型辅酶Ⅱ（NADPH）。NADPH具有较强的抗氧化能力。能维持体内过氧化氢酶（catalase）的抗氧化活性，并使红细胞内的氧化型谷胱甘肽（GSSG）还原为还原型谷胱甘肽（GSH）。GSH能维持血红蛋白以及其他酶类中的巯基免受氧化损害，起着保护红细胞的作用。红细胞G-6-PD缺乏引起溶血的机制是：由于G-6-PD缺乏，NADP不能转变成NAD-PH，这是G-6-PD缺乏引起溶血的关键因素。NADPH不足，则体内的两个主要抗氧化损伤物质GSH及catalase不足，因此血红蛋白和红细胞膜均易于发生氧化性损伤。血红蛋白氧化损伤的结果，导致Heinz小体及高铁血红素生成，红细胞膜的过氧化损伤可表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化，上述改变均可通过红细胞膜的损伤导致溶血。由于G-6-PD缺乏，红细胞本身对氧化性损伤的抵抗潜力不足，故在任何氧化性刺激下（如食用蚕豆、服用氧化性药物等），均可产生溶血。作者近年来也对G-6-PD溶血机制进行了探讨。我们的研究显示，G-6-PD缺乏所致溶血的发生和细胞膜的过氧化损伤关系密切，而红细胞膜的过氧化损伤与NADPH的水平直接相关，G-6-PD缺乏红细胞因NADPH含量不足而缺乏正常红细胞对过氧化损伤的抵抗能力，易受过氧化损伤而致红细胞破坏。提出了G-6-PD缺乏红细胞内NADPH不足是引起溶血的主要原因。