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您所在的位置： 久久医生网> 疾病百科> 疾病症状> 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

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时间 : 2009-11-30 04:28:27 来源：61.184.198.219

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[摘要]

三、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

[临床表现]本病是一种慢性溶血性贫血，主要是黄疸、脾大，在有诱因存在时产生溶血、发热、头痛、呕吐、腹痛，严重者可发生脱水、酸中毒、休克、肾功能衰竭，甚至死亡。多以江南各省发病率高。[遗传规律]X连锁隐性遗传。[诊断]临床观察与实验室检查相结合，血涂片有球形红细胞增多，骨髓增生极度活跃，红细胞脆性增加。[防治]应避免食用蚕豆或与其花粉接触，停服诱发溶血的各类药物，输血输液纠正水电解质失衡和酸中毒。

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G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性，其诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定，G-6-PD缺乏症的筛选实验和酶活性定量测定方法有如下几种。 1.高铁血红蛋白还原试验(methemoglobin ... 详细

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