葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
【中文通用名】葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症【别 名】G-6-PD缺乏症【药品性质】处方药【药品分类】药物处方大全（常见疾病药品治疗处方）->内科疾病常用药物治疗处方->血液系统疾病葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD缺乏症）是遗传性疾病，为性联性遗传病，分四型：慢性溶血型、蚕豆型、药物性溶血型、新生儿
黄疸型。一、诊断要点1．慢性溶血型此型G6PD活力极低（<5％），红细胞持续性破坏而骨髓红系代偿相对不足。2．蚕豆型由于进食蚕豆后诱发急性溶血，G6PD<10％，严重溶血多为2～5岁儿童，进食蚕豆或吸入花粉后数小时至12天后急性发病，重度
贫血、黄疸、血红蛋
血尿；重症患者可有酸中毒及氮质潴留，有自限性，重者可因循环和
肾功能衰竭死亡。3．药物性溶血型G6PD活力在10％--60％，某些药物，尤其是伯氨喹常可诱发。4．新生儿黄疸型G6PD缺乏症是新生儿黄疸的主要原因之一，生后2--3天出现黄疸甚至核黄疸。5．辅助检查（1）血常规示贫血、网织红增高、血浆游离血红蛋白增多，血红
蛋白尿阳性。（2）Heinz小体生成试验，高铁血红蛋白还原试验，氰化物抗坏血酸盐试验均呈阳性。（3）G6PD活性定量检测，减低或缺乏，应在慢性期或急性发作期后2--3个月检查。二、处方1．急性期处方1压积红细胞2U静滴立即O．9％氯化钠注射液（0．9％InjSodiumChloride）250ml冲管地塞米松注射液（InjDexamethason）5mg静注输血前10％葡萄糖注射液（InjGlucose）500ml静滴处方220％人血白蛋白注射液（InjHumanSerumAlbumin）50ml静滴立即处方3苯巴比妥（Phenobarbital）0.1g3次／d处方45％碳酸氢钠注射液（5％InjSodiumBicarbonate）250m1静滴立即处方5呋塞米注射液（InjFurosemide）20mg静脉推注立即处方6地塞米松注射液（InjDexamethason）15mg静滴1次/d×3d0.9％氯化钠注射液（0.9％InjSodiumChloride）250ml2．慢性期处方1叶酸片（FolicAcid）5mg口服3次／d处方2维生素E胶丸（VitaminE）2丸口服1次／1d三、说明1．停用诱发药物，治疗感染，不吃蚕豆或豆制品。2．轻症病例一般支持疗法和输液可以奏效。3．新生儿黄疸，可行换血疗法，光照疗法和苯巴比妥疗法。4．有报道大剂量维生素E治疗本病有效。
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