葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症需要做哪些检查

时间 : 2009-11-30 09:19:53 来源：club.xywy.com

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[摘要]

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症需要做哪些检查有问必答，健康问答

　　【实验室检查】：　　1、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验常用3种方法：　　（1）高铁血红蛋白还原实验：正常还原率>0.75，中间型为0.74—0.31，显著缺乏者<0.30，此试验简易，敏感性高，但特异性稍差，可出现假阳性。　　（2）荧光斑点试验：正常10分钟内出现荧光，中间型者10—30分钟出现荧光，严重缺乏者30分钟仍不出现荧光，本试验敏感新和特异性均较高。　　（3）硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法：正常滤纸片呈紫蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。　　2、红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法，正常质随测定方法而不同：　　（1）世界卫生组织（WHO）推荐的Zinkham法为12.1±2.09IU/gHb。　　（2）国际血液学标准化委员会（SICSH）推荐的Clock与Mclean法为8.34±1.59IU/gHb。　　（3）NBT定量法为13.1—30.OBNT单位。　　（4）G-6-PD/6-PGD比值测定：可进一步提高杂合子检出率，正常成人值为1.0—1.67，脐带血1.1—2.3，低于此值为G6PD缺乏。　　3、变性珠蛋白小体生成试验在溶血时阳性细胞>0.05，溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋白病患者此试验亦可为阳性。

2009-05-1316:12:02