与“气管先天性疾病“有关的文献报道 医学百科

讨先天性肺囊性疾病分类、诊断及治疗。方法回顾分析65例先天性肺囊性疾病的临床资料。结果自1980年1月～2004年12月经手术、病理证实的65例，其中先天性肺囊肿51例，先天性肺隔离症8例，先天性囊性腺瘤样畸形6例。结论先天性肺

，病理上已有支气管、肺实质和肺血管系统，但发育不良，此类称为先天性肺发育不良。先天性肺未发育左侧多于右侧，临床可表现为呼吸困难，亦可无任何症状至成年后才确诊。此类患者常伴有其他系统的先天异常，如心血管系统、骨骼系统疾病。而这些先天异

、先天性尿道憩室、狭窄等。（3）睾丸先天性发育异常：如无睾、隐睾、异位睾丸等。（4）其他先天性生殖系发育异常：如先天性附睾及输精管道梗阻、精囊发育不全或缺如、前列腺发育不良或憩室等造成的附属性腺功能障碍。作者：不明

养及精神明显好转，体重增加1kg。2讨论先天性肥厚性幽门狭窄是小儿常见疾病，是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。刚出生时可无呕吐，几天后即出现，逐渐加重，影响生长发育，非手术药

四节先天性遗传性疾病的产前诊断先天性疾病包括遗传性疾病，即亲代的病态基因经生殖细胞配子结合形成合子时传给子代的疾病，和非遗传因素，如一些在配子形成，染色体联会时的基因突变，受精卵以育等过程中由于某些外在因素的影响而引起和疾病。这类疾病表现

吸气相喘鸣3例；双相喘鸣2例；呼吸困难1例；哭声嘶1例；呕吐1例；喂养困难5例。辅助检查中经直接喉镜检查6例，纤维支气管镜（纤支镜）检查2例。确诊为喉软化症3例；低钙血症3例；会厌囊肿1例；气管软化1例；其中先天性气管发育异常2例；先天性胸

些疾病的遗传易感性不同，只要遇到一定条件影响，就可能发生相应疾病，如高血压、冠心病、糖尿病、消化道溃疡以及某些肿瘤的发病常有遗传因素的作用，即具有遗传素质。这种情况往往会代代相传，当然是否发病还得受其它因素的影响。先天性疾病与遗传性疾病不

肠形态位置正常2讨论先天性膈膨升少见，先天性一侧膈膨升，上升幅度如此之大更是罕见。其诊断理论上是比较容易的，只要做一次全消化道造影和人工气腹，基本上就可以做到定性诊断。但实际上，其诊断亦存在一定的困难，且不说它

予肛管排气时，发现无肛，向患者家属交待病情，患者家属表示理解，因是晚上暂给予禁食水，胃肠减压、补液及对症治疗，于次日转上级医院进行手术治疗。2讨论先天性肛门闭锁是一种先天性疾病，以呕吐、腹胀、无大便排出为主要表现，

的色痣被称为先天性色痣。先天性色痣属于色素痣的一种，但较后天发生的色痣更易癌变，且形态也略有不同。先天性色痣的侵犯面积较广泛，且恶变几率为10%。有少部分先天性色痣患者还伴有一种叫做颅内黑素细胞增多症的疾病。先天性色痣不仅仅面

否则可复发。此病预后良好。本例患儿未能及时确诊而延误诊断，其主要原因是对该病的特点缺乏认识，在病情突发时没有进一步分析原因，忽略了与喉部较少见的先天性疾病相鉴别。通过对本例的诊断教训，我们认为，对生后不久即发生吸气性喉鸣的患儿，在

胸按其病因分下述5类：先天性、创伤性、手术后、栓塞性、自发性。该患儿属先天性乳糜胸，该类型多数于出生后发现有单发或多发乳糜瘘，主要系淋巴系统先天性发育结构异常，胸导管缺如或胚胎期胸导管的连接部分未能很好完成，致胸导管狭窄梗阻，淋巴管广泛扩

检测胎儿细胞内血红蛋白的基因表达，成功探讨了非创伤性产前诊断的可能性，为计划生育和优生优育的临床应用及科学研究开辟了新途径。传统的先天性疾病产前诊断多采用羊水穿刺、绒毛取样来实现，其创伤性操作可能导致宫内感染、羊膜破裂、流产、胎儿畸形或死

第九节先天性心脏血管病（CongenitalCardiovascularDiseases）先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗

或闭塞所致者则罕见。门脉先天性狭窄发病机制：胎儿时期，卵黄静脉、脐静脉图1（略）门静脉先天性狭窄声像图（LIVER：肝脏；GB：胆囊；IVC：下腔静脉；↑：标示狭窄门静脉）及门脉导管起始端汇合，脐静脉与静脉导管闭合。如闭合超过正常范围

先天性唇腭裂护理唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，两者常相伴发生，造成功能障碍（如咀嚼、呼吸、吞咽、语言、表情、消化等）和外貌的缺陷，因鼻腔失去对尘土、冷空气过滤和加温作用，故病员易发生上呼吸道感染。对这类疾病的

性反应，但是疼痛会导致人体大量的能量消耗及食欲下降、失眠、精神萎靡，进而引起免疫功能的下降，所以剧烈的疼痛会使人较快的进入衰竭状态。但是疼痛会起到对疾病的早发现、早诊断、早治疗，而“无痛人”由于失去了疼痛，掩盖了疾病

【摘要】目的探讨小儿先天性巨结肠根治术的术中配合及护理。方法我院于2006年5月-2008年5月共收治先天性巨结肠患儿30例，均采用经肛门先天性巨结肠根治术。结果经密切手术配合，30例手术患儿效果

气管入口，双肺呼吸音正常，心、腹、四肢等发育正常。讨论:会厌位于甲状软骨的后上方，近似树叶形，会厌软骨主要有阻止食物进入喉腔和助音的作用，先天性会厌缺如临床罕见，病因不明，可能与遗传有关，也可能因母亲在妊娠期前3个月患过病

中合并胆总管结石20例，近30年内在国内鲜有报道。我院20年来进行胆道手术近600例，首见此病例。先天性胆囊缺如临床可分3型：（1）先天性胎儿多发性异常（12.8%），常伴有多系统的严重解剖异常；（2）无症状型（31.6%），多于尸检或手术

病史，父母双方家族中无类似疾病史，其母36岁，体检时发现乙肝“小三阳”。入院诊断为先天性鱼鳞病；早产儿；低出生体重儿。治疗：将患儿置于暖箱中，给予维生素E油浴，干裂皮肤用1%呋喃西林液湿敷，静脉滴注抗生素。住院期间合并重症肺炎，给予机械通气

侧先天性膈膨出。术后2周痊愈出院，2个月后复查无异常。2讨论膈膨出又称腹脏突出，临床少见，是指完整的横膈因麻痹、发育不全和不同程度的肌纤维萎缩而抬高或隆起，使腹腔脏器向胸腔突出。膈膨出分先天性（非麻痹性）和后天性（

管粘膜充血水肿，色泽变暗，胃粘膜向十二指肠脱垂堵塞幽门部。取肿块组织送病理检查，病检报告“幽门肌层有异位的胰腺组织及少许胃粘膜腺体，组织分化成熟，未见异型性”。术后梗阻症状解除，患儿恢复顺利。诊断为先天性胰腺异位致幽门梗阻。胰腺异位为先天性

变向重力方向移动，手术证实为憩室内结石。本组中1例于憩室内见到实性光团，手术、病理证实为憩室内膀胱癌。先天性泌尿系畸形在临床工作中经常见到，超声检查对部分疾病具有确诊价值，熟练掌握其声像图特征，能减轻患者的经济负担，避免不必要的重复检查

【关键词】先天性耳瘘管摘除小儿先天性耳瘘管并不少见，感染和美容心理常给家长和患儿带来很大麻烦，手术摘除是根治方法。1临床资料我科1998～2006年共治疗先天性耳瘘管患儿121例，

nkel评分5例D，6例D，8例E，与术前相比神经功能改善1～2级。3讨论3.1先天性上颈椎畸形的病因与分类上颈椎先天性畸形是指先天发育因素造成解剖结构异常，其发病的确切原因尚不完全清楚，一般认为在脊椎发育成熟过程中一些刺激

先天性唇腭裂儿童由于其颌面部的畸形，缺乏呼吸系统最基本的防御功能，由此比正常儿童更易患呼吸道感染。本文通过对40例先天性唇腭裂小儿的分析，阐述其反复发生呼吸道感染的原因及治疗。【关键词】先天性唇腭裂；反

先天性大脑发育不全所致。唐氏综合征，是一种常染色体畸变引起的一种疾病，在活婴中发病率多为1/600～1/800，母亲年龄愈大，发病率愈高。而且与先天性白血病密切相关，在先天性白血病中50%病例有染色体异常，而21―三体综合征是小儿染色体病

急促，急请外科会诊考虑：右肺先天性囊性病变，先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）？即转外科手术治疗，患儿于入院第2天行右肺上叶切除、中叶部分切除。术中见：右肺上叶、中叶均产生气肿，质地脆弱，右肺下叶发育较差，充气状态3cm×2cm×1cm大

先天性尿道下裂是小儿外科常见的疾病。随着尿道下裂手术的创新、操作技巧和缝合材料的改进，手术成功率有了明显提高。尿道下裂的术后处理，对手术的成功和减少并发症有重要意义。现将其术后处理总结如

常规手术。8结语先天性尿道下裂严重地影响了患者的生活质量，对于该病的治疗，产生了200多种手术方法，说明手术的难度及复杂性，同时也说明了治疗该类疾病途径和方法的多样性。随着显微外科的发展，治疗方法越来越偏向于一

肠管框架正常，部分管径＜1cm，在升结肠部见充盈缺损（图4）。5例为原发性细小结肠症，均属于全结肠神经节细胞缺乏症，造影示管径0.3～0.8cm，肠蠕动完全消失，部分病例示结肠短缩、脾曲钝化或盲肠高位，近端肠管见梗阻后扩张，造影剂在肠管长

环境污染的加重，先天畸形的发生率有上升趋势。同时，由于生活水平的提高和医疗条件的改善，感染性疾病、营养性疾病和老年性疾病的发病率和死亡率明显下降。因此，先天畸形便成了危害人类健康的严重疾患，受到世界各国的高度重视。近年对先天畸形进行了广泛的

【关键词】先天性唇腭裂修复术护理体会唇腭裂是发生于口腔、颌面部最常见的先天性发育畸形,它不仅造成患儿容貌上的畸形,还造成语言功能上的残缺,致使患儿产生严重的心理和行为问题［1

先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿常见的消化道疾病。本文对36例经手术、病理证实的先天性肥厚性幽门狭窄超声检查资料进行分析，以探讨婴幼儿先天性肥厚性幽门狭窄的超声诊断价值及临床意义。结果表明，超声对婴幼儿先天性肥厚性幽门狭窄的诊断

前瘘管较佳治疗方法。先天性耳前瘘管是一种常见的先天耳畸形。为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致，是耳科门诊的常见病［1］。因其瘘管开口小，平时无任何不适感觉，所以常常