急性全植物神经功能不全1例报告并文献复习

作者：王涛王晓芝夏永富孙建荣作者单位：滨州医学院附属医院呼吸与重症监护科滨州市256603

【关键词】急性全植物神经功能不全；诊断；治疗

急性全植物神经功能不全又称急性全自主神经病（acutepandysacutanomia，acutepanautomicneuropathy），1969年由Young等［１］首次报道，至今文献中仅有30余例报道，为提高对本病的认识，现将我科2007年5月收治的1例急性全植物神经功能不全患者的治疗经过报道如下，同时结合文献分析、探讨其临床特点、诊断及治疗。

患儿男，9岁，因腹痛、腹胀8d，四肢无力4d于2007年5月16日入院。既往有水痘病史半月余。患儿入院前8d无明显诱因出现腹痛、腹胀，在当地医院住院治疗，诊为“肠梗阻”行胃肠减压等对症处理后症状好转出院。入院前4d出现四肢无力、饮水稍呛，病情渐进性加重，入我院神经内科治疗。入院查体：t37.2℃，P88次/分，R19次/分，BP100/60mmHg，神清，语言尚流利。双侧面纹对称，双瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。口腔黏膜多发点状溃疡，伸舌居中。双肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音。HR88次/分，律不齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，肝于右肋下可触及，脾稍大，肠鸣音极弱（1～2次/分）。双上肢肌力Ⅵ级，双下肢肌力Ⅲ级，腱反射消失，脑膜刺激症均阴性，病理反射未引出。辅助检查:ECG:窦性心动过速；颅脑CT:未见异常；腰穿:脑脊液压力100mmH2O,白细胞数6×106/L,蛋白0.7g/L。予抗感染、营养神经及激素等治疗，但病情呈进行性加重，入院5h后出现呼吸困难、鼻翼煽动，双肺出现干湿性音及痰鸣音，且血氧饱和度降至70%以下，同时出现两侧瞳孔不等大，急转入ICU进一步行机械通气治疗。通气方式为SIMV＋PSV＋PEEP:设Vt8ml/kg、PEEP4cmH2O、PSV12cmH2O、R12次/分、吸气时间1.7s。10min后血氧改善，2h后突发粉红色泡沫样痰，心率80次/分左右、血压80/50mmHg左右，应用吗啡、速尿、镇静等处理后好转。次日清晨床边胸片见双肺弥散性云雾样片状阴影并纵隔气肿、心影扩大，考虑为心肌病变并发心衰、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、多脏器功能障碍综合征（MODS），机械通气改为BIPAP设Phigh15cmH2O、Plow8cmH2O、Vt8ml/kg左右，病情明显好转，心音增强、氧饱和度改善，血压升至100/65mmHg以上。15h后出现皮下气肿，床边胸片：右侧游离气胸并纵隔气肿，心影较前1d缩小，紧急右侧胸腔置管并胸骨上切开引流气体，并将Plow下调至0～3cmH2O，约24h后患儿再次出现呼吸困难并逐渐加重，呼吸频率达40次/分，氧饱和度下降，血凝分析显示DIC前期状态，床边胸片肺呈白肺改变，血氧进行性下降至FiO270%、SaO270%～80%左右，呈典型ARDS改变，随即进行肺复张手法，每次间隔20～30min，复张手法后仍选用BIPAP通气模式，参数如下：Phigh28～30cmH2O、Plow18～23cmH2O。2h后，病人呼吸困难减轻，FiO250%、SaO290%左右，随后2d病情相对好转（FiO240%～45%,SaO290%～95%、血压正常、心率平稳正常），同时应用有效抗生素如氟康唑、泰能等抗感染，积极进行肠内肠外营养支持，输血以纠正贫血，应用激素等治疗手段。患儿病情逐渐好转，逐渐下调呼吸机参数，安全脱机，治疗20d病情好转后转到普通病房进一步康复治疗。但患儿出院后病情恢复仍不理想，极度消瘦，表情呆滞，全身皮肤干燥无汗、苍白、皱纹、松弛；双眼干涩无泪、眼窝深陷；全身痛觉消失、四肢深感觉消失、皮肤划痕试验（+）；吞咽困难，尿潴留，大便失禁，每日稀便约2000～3000ml，并有突发头晕、意识障碍、血压下降等症状。复查腰穿示脑脊液常规正常，生化：蛋白4.78g/L，糖6.8mmol/L,氯化物96mmol/L，提示蛋白及糖均明显增高；脑脊液病毒全套，寡克隆区带未见异常，IgG、ALB低于正常，IgG24h合成率在正常范围。肌电图提示广泛神经性受损；针极肌电图提示神经性受损。头颅CT及MRI示轻度脑萎缩，脊髓MRI未见异常。目前，患儿胃肠功能仍没有恢复，不能正常进食正常食物，仅能饮用小米汤，仍在进一步康复中。

急性全植物神经功能不全是以急性或亚急性起病，表现为周围交感神经和副交感神经节前、节后自主神经功能障碍包括瞳孔、胃肠道、心血管、体温调节、膀胱和直肠、泪腺、涎腺以及性功能等器官，一部分伴有周围感觉神经功能异常，一般无明显的周围运动神经功能改变。约40%患者有脑脊液蛋白含量增高,而细胞数正常。

该患儿起病急，发病前有水痘病史半月余即病毒感染病史，开始以肠麻痹为主要首发症状，随之出现严重的ARDS、MODS，经积极机械通气及药物治疗后病情好转，但病程后期症状主要有吞咽困难，胃肠功能低下，尿潴留，大便失禁，呈大量水样便，由肛门处不自主流出，皮肤出汗减少、眼干涩无泪等交感神经和副交感神经节节后胆碱能纤维受损表现，并且合并有全身疼觉消失、四肢深感觉障碍等植物神经受损的症状，腰穿示脑脊液常规正常，蛋白及糖均明显增高；脑脊液病毒全套，寡克隆区带未见异常,针极肌电图提示神经性受损,故考虑为急性全植物神经功能不全。

急性全植物神经功能不全的发病机制目前还不甚清楚,由于其发病前常有发热、上呼吸道感染、腹泻病史,有的尚合并小细胞肺癌、重症肌无力、胸腺瘤、脑脊液蛋白升高等,因此一般认为其发病与病毒感染和免疫异常反应有关。Vernino等［2］同时还推测,此病可能由于自主神经节中介导快速突触传导的烟碱样乙酰胆碱受体受累而导致了交感和副交感神经功能障碍。

急性全植物神经功能不全病理改变主要为周围有髓纤维、无髓纤维明显减少，有髓纤维脱髓鞘、轴索变性。根据病理改变及病变部位，将原发性急性全植物神经功能不全分为两类:一类为神经节后轴索病变型，包括急性全自主神经病、急性自主感觉神经病、急性自主感觉运动神经病2型；另一类为神经节前脱髓鞘型包括急性自主感觉运动神经病1型和格林巴利综合征伴自主神经病［3］。有人认为该病是格林巴利综合征的一个变异亚型，这是因为：①两者病前均有感染史；②常有相同的病程,约几周达高峰；③均有广泛的自主神经功能障碍；④有相同的免疫炎症机制；⑤均伴脑脊液蛋白增高［4］。但有研究认为本病主要病理改变是周围神经无髓纤维的明显减少,其次是轴索变性和有髓纤维的缺失,无明显的髓鞘脱失，不同于格林巴利综合征的周围神经局限的节段性髓鞘脱失。