缺血性心肌病

缺血性心肌病IschemiccardiomyopathyIschaemicheartdiseaseI25.9心肌硬化型冠心病叶任高：《内科学・第六版》缺血性心肌病型冠心病的病理基础是心肌纤维化（或称硬化）。为心肌的血供长期不足，心肌组织发生营养障碍和萎缩，以致纤维组织增生所致。其临床特点是心脏逐渐扩大，发生心律失常和心力衰竭。因此与扩张型心肌病颇为相似，故称为"缺血性心肌病"。陈在嘉、高润霖：《冠心病》心肌缺血和心肌梗死或坏死对心室的不同作用，使缺血性心肌病具有各种不同的临床表现。患者可以没有症状，也可以出现扩张型心肌病或限制型心肌病的严重症状。焦增绵：《中西医临床心血管病学》在过去有关心肌病的定义中，通常不包括由心肌缺血引起者。但因心肌缺血引起心肌变性、坏死和纤维化等病变，并导致严重心功能失常者，实际上更应属于心肌病的范畴，Burch等首先将其命名为缺血性心肌病。本质上，缺血性心肌病就是一种由冠心病引起的严重心肌功能失常，或者是以严重心肌功能失常为主要表现的冠心病。缺血性心肌病主要分为两种类型：一种为充血型缺血性心肌病，另一种为限制型缺血性心肌病。二者临床表现虽然不同，但都是由于冠状动脉粥样硬化性狭窄、闭塞、痉挛及毛细血管病变使心肌供氧及耗氧之间不平衡，导致心肌细胞减少、坏死、心肌纤维化、心肌瘢痕，以致发生心力衰竭。缺血性心肌病的心肌细胞坏死与减少可以是心肌梗塞的直接后果，也可由慢性累积性心肌缺血而造成。因此，心室壁上既可以有块状的成片坏死区，也可以有非连续性多发的灶性心肌损害存在。同时，除心肌缺血外，与之有关的心肌昏厥和心肌冬眠现象，不但影响其左室收缩期功能，也可影响其舒张期功能。原有数据库资料心肌硬化为病理学诊断名词，与心肌纤维化同义。发生于慢性进行性心肌缺血，如严重冠状动脉粥样硬化或冠状动脉开口处狭窄，也可由各型心肌炎及其他疾病如梅毒等引起。焦增绵：《中西医临床心血管病学》心肌缺血由冠状动脉粥样硬化引起者最为常见，其次为冠状动脉痉挛和血栓形成。较少见的原因还有冠状动脉内栓塞、冠状动脉先天异常和冠状动脉血管炎等。显然，缺血性心肌病主要指冠心病心肌缺血引起者。缺血性心肌病主要表现为心室收缩期或舒张期功能失常，或二者兼而有之。这种心室功能失常可以是急性的，也可以是慢性的，或在慢性基础上的急性发作。急性心室功能损害通常由暂时性心肌缺血引起，慢性心室功能损害则常由冠状动脉粥样硬化性狭窄造成的散在性或弥漫性心肌纤维化所引起。缺血性心肌病不包括孤立的室壁瘤和与冠状动脉病变有关的其他结构异常或并发症（如乳头肌功能失常、室间隔穿孔和心律失常等）所引起者。原有数据库资料心肌硬化为冠心病的一种类型，通常由于冠状动脉粥样硬化病变，使心肌长期氧供不足，心肌变性、坏死而为纤维组织所代替，心脏逐渐增大。心肌硬化可以是弥漫性或局限性，其病变范围和程度，与冠状动脉病变的严重程度成正比。反复发生的心肌梗死，梗死心肌最后为纤维组织所取代，也可形成心肌硬化。叶任高：《内科学・第六版》心脏增大，有心力衰竭者尤为明显。心肌弥漫性纤维化，病变主要累及左心室心肌和乳头肌，可波及起搏传导系统。患者的冠状动脉多呈广泛而严重的粥样硬化，管腔明显狭窄，但可无闭塞。纤维组织在心肌也可呈灶性、散在性或不规则分布，此种情况常由于大片心肌梗死或多次小灶性心肌梗死后的瘢痕形成，心肌细胞减少而纤维结缔组织增多所造成，此时冠状动脉则可有闭塞性病变。叶任高：《内科学・第六版》（一）心脏增大：患者有心绞痛或心肌梗死的病史，常伴有高血压，心脏逐渐增大，以左心室为主，可先肥厚，以后扩大，后期则两侧心脏均扩大。部分患者可无明显的心绞痛或心肌梗死史。（二）心力衰竭：心力衰竭多逐渐发生，大多先呈左心衰竭，然后继以右心衰竭，出现相应的症状。（三）心律失常：可出现各种心律失常，这些心律失常一旦出现将持续存在，其中以期前收缩（室性或房性）、心房颤动、病态窦房结综合征、房室传导阻滞和束支传导阻滞为多见，阵发性心动速亦时有发现，有些患者在心脏还未明显增大前已发生心律失常。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）充血型缺血性心肌病：1．常见于中、老年患者，男性居多。症状一般逐渐发生，多以劳累性呼吸困难为主，严重者可有端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。患者平素常可有疲乏无力、虚弱等表现，晚期可有外周水肿及腹胀。心绞痛是患者的主要临床症状之一。但是，它具有随着心力衰竭症状的日渐突出而心绞痛发作逐渐减少甚至消失的特点。体检可发现有颈静脉充盈、肺罗音、肝脏增大、外周水肿及腹水等。心脏第一心音可正常，心尖部可闻及第三和第四心音。如有肺动脉高压，肺动脉第二音可亢进。心尖部收缩期杂音常见，多为二尖瓣返流所致。2．心电图常可有窦性心动过速、室性早搏和心房纤颤等心律失常，也可有ST-T异常及提示陈旧性心肌梗塞的异常Q波。3．X线检查可发现左室或全心扩大、肺瘀血、肺水肿及胸膜渗出等。4．超声心动图检查可有心脏扩大、收缩末期或舒张末期容量增加及室壁运动异常。也可有右室扩大和心包积液。5．放射性核素心室造影可显示有室壁运动障碍及射血分数下降。6．心导管及冠状动脉造影检查可发现左室舒张末压、左房压及肺动脉楔压增高。心室造影可见局部或弥漫性室壁运动异常、左室射血分数下降及二尖瓣返流等。有些患者的确诊是靠冠状动脉造影来完成的。通常，患者有多支血管病变。据国外报告，三支血管病变者约占71%，两支者占27%，单支者仅占2%。而且，所有的病例均有左前降支病变，占100%；85%有右冠状动脉病变，79%有左回旋支病变。（二）限制型缺血性心肌病：1．患者常有劳力性呼吸困难及心绞痛，如早期治疗不能及时遏止心肌缺血，由于心肌的纤维化和灶性瘢痕的影响，心室的僵硬度较高，劳力性呼吸困难也较难控制。2．患者可无心肌梗塞。3．可有气短、乏力等症状，活动常常受限。4．心电图检查可有心肌缺血性改变，但无左室肥大的改变。5．X线胸片检查可发现肺瘀血或肺水肿的表现，但无心脏增大征象。6．虽然患者可发生肺瘀血或肺水肿，但可以有正常或接近正常的左室射血分数。即患者的心功能异常以舒张期功能失常为特点。7．心导管检查可发现左室舒张末压轻度增高。而当急性心肌缺血发作时，心室顺应性进一步下降，会使左室舒张末压增高到足以产生肺水肿的程度，但收缩功能可以正常或仅轻度受损。8．左室造影常显示心室呈普遍性收缩力减低，但无室壁瘤、局部室壁运动障碍及二尖瓣返流等。而冠状动脉造影检查常有两支以上的弥漫性血管病变。原有数据库资料心肌硬化开始时临床表现无特征性，以心力衰竭为多见，或有各种心律失常。原有数据库资料（一）心电图可正常或有慢性心肌缺血表现。（二）X线检查可见心脏增大，常以左心室增大为主。合并高血压者心脏增大更明显。确诊常需冠状动脉和左心室造影。叶任高：《内科学・第六版》诊断主要靠动脉粥样硬化的证据和摒除可引起心脏增大、心力衰竭和心律失常的其他器质性心脏病。心电图检查除可见心律失常外，还可见冠状动脉供血不足的变化，包括ST压低、T波低平或倒置、QT间期延长、QRS波群电压低等。放射性核素检查示心肌缺血和室壁运动异常。二维超声心动图也可显示室壁的异常运动。如以往有心绞痛或心肌梗死病史，则有助于诊断。选择性冠状动脉造影可可确立诊断。焦增绵：《中西医临床心血管病学》缺血性心脏病的定义是：由于冠状循环改变引起冠状血流和心脏需求之间不平衡而导致心肌损害。缺血性心脏病包括急性暂时性的和慢性的情况。可由于功能性改变或器质性病变而引起。叶任高：《内科学・第六版》鉴别诊断要考虑与心肌病（特别是原发性扩张型心肌病）、心肌炎、高血压心脏病、内分泌病引起的心脏病等相鉴别。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）充血型缺血性心肌病主要应与充血型特发性心肌病相鉴别：1．疾病的本质不同。充血型缺血性心肌病是冠心病的一种表现，与病因未明的特发性心肌病截然不同。因此，冠心病易患因素的存在，特别是对40岁以上的患者，有利于充血型缺血性心肌病的诊断，而特发性心肌病多见于年轻患者。2．心绞痛病史不同。缺血性心肌病心绞痛病史约见于40%～92%的患者。而特发性心肌病仅20%有心绞痛史。此外，前者有陈旧性心肌梗塞和心电图改变的约占64%～85%，后者心电图呈现类似心肌梗塞图型改变的不到10%。3．X线胸片及超高速CT检查时，充血型缺血性心肌病者可见有明确的冠状动脉钙化。4.超声心动图或放射性核素左室心功能检查中，虽然弥漫性室壁运动异常二者均同样可以存在，但有局部室壁运动障碍者提示为缺血性心肌病。5．右室功能受损情况不同。缺血性心肌病主要累及左室，故右室受损较轻。而特发性心肌病为弥漫性心肌病变、右室功能常同样受损。所以，检测右室功能有助于二者的鉴别诊断。6．冠状动脉造影可在缺血性心肌病者发现有多支血管病变，而特发性心肌病者常无明显的血管病变存在。此外，充血型缺血性心肌病还应与心脏后负荷增加和继发性心肌缺血所导致的心脏病患相区别，其中主要是主动脉瓣狭窄和高血压病。通过查体、测定血压，根据典型的心脏杂音，胸片的主动脉瓣钙化及超声心动图检查等，一般不难区别。最后，有时还需要与心肌梗塞引起的二尖瓣关闭不全、室间隔穿孔以及孤立或单个的室壁瘤等所造成的心力衰竭相区别。但它们所引起心力衰竭的机制与缺血性心肌病明显不同，而且常可通过特殊的治疗手段（如室壁瘤切除）来纠正心力衰竭。（二）限制型缺血性心肌病主要应与限制型特发性心肌病及部分心脏无明显增大的肥厚型心肌病相鉴别：限制型心肌病可伴有或不伴有心室腔闭塞，主要包括心内膜心肌纤维化和loffler氏心肌病，其心内膜心肌瘢痕可累及左心室和左右两心室；有些肥厚型心肌病心脏并未增大，但也有心室舒张功能障碍，而收缩功能正常。限制型缺血性心肌病较充血型者少见，心绞痛及心肌缺血病史、心肌缺血负荷试验及冠状动脉造影检查有助于诊断。而超声心动图、心室造影及心肌活检等有助于限制型特发性心肌病和肥厚型心肌病的诊断。原有数据库资料本病需与原因不明的扩张型心肌病鉴别。叶任高：《内科学・第六版》预防在于积极防治动脉粥样硬化。治疗在于改善冠状动脉供血和心肌的营养，控制心力衰竭和心律失常。应用洋地黄时宜选作用和排泄快速的制剂，如毒毛花苷K、毛花苷丙、地高辛等。病态窦房结综合征和房室传导阻滞而有Adamd-Stokes综合征发作者，宜及早安置永久人工心脏起搏器；有心房颤动的患者，如考虑转复窦性心律，应警惕其同时存在病态窦房结综合征的可能，避免转复窦性心律后，心率极力缓慢，反而对患者不利。发生严重室性心律失常者，除药物治疗外，还可考虑用埋藏式自动复律除颤器治疗。终末期缺血性心肌病患者是心脏移植的主要适应证之一。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）缺血性心肌病的早期治疗甚为重要，有助于推迟心力衰竭的发生和发展。因此，要积极控制冠心病，减少冠心病危险因素及心绞痛或各种形式（包括无症状性）的心肌缺血。一旦发生心力衰竭，宜减轻呼吸困难与肺水肿，控制心功能的进一步恶化，改善活动能力，以提高存活率。（二）水钠潴留对充血型缺血性心肌病的症状和体征的发生有重要影响，可使用利尿剂来控制肺瘀血与外周水肿等。另要注意避免电解质失衡，限盐也仍有必要。（四）为避免过早发生心力衰竭或使之加重，若无禁忌，可使用血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利、依那普利等。一方面它可对抗由于使用利尿剂所引起的肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活；另一方面，也可有利于控制心力衰竭本身对这一系统激活所引发的恶性循环，提高存活率。（五）地高辛对改善心功能有利，尤其是对尚有心肌储备能力的心肌作用更为明显。而且，洋地黄类对控制这些患者的室上性心律失常（包括心房纤颤等）也有价值。但应注意，对于限制型缺血性心肌病者，不宜使用地高辛等洋地黄类药物和儿茶酚胺类正性肌力药。（六）充血型缺血性心肌病者，动、静脉血管阻力增高，血管扩张剂可以降低前、后负荷，减轻肺瘀血，增加心排出量，改善症状。但是，长期用药对提高存活率及改善预后的影响并不显著。（七）有人曾推荐用美多心安来治疗心力衰竭，因为β-阻滞剂可以对抗儿茶酚胺及交感神经系统对心力衰竭的过度反应，控制心动过速。但应小心应用，若使用不当，反而可能会加重心力衰竭，使症状恶化。（八）对有心律失常的患者采用抗心律失常药物时，应考虑其负性肌力作用对心力衰竭的影响。乙胺碘呋酮对室性心律失常的治疗效果较好，负性肌力作用也较小，可酌情选用。（九）血栓栓塞并发症在充血型缺血性心肌病中的发生率约12%～24%，抗凝治疗对防止血栓栓塞有效。除非有禁忌，一般可给予抗凝药，特别是对过去有血栓栓塞史、心脏明显扩大、心房纤颤或疑有附壁血栓形成者尤应如此。（十）对于限制型缺血性心肌病，有人认为细胞内钙的调节异常是心肌僵硬度增高的原因之一，因此主张应用钙拮抗剂来治疗。（十一）一般说来，外科手术（如搭桥术）适用于有心绞痛症状及心功能仅中度受损的患者，病情十分严重者，可能需要做心脏移植手术。原有数据库资料治疗主要针对心力衰竭和心律失常，同时采用治疗冠状动脉粥样硬化的措施。叶任高：《内科学・第六版》有心力衰竭和严重心律失常的患者预后差，故在心脏增大而未发生心力衰竭的阶段中宜避免劳累，尽量保护心脏功能。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）缺血性心肌病进展比较缓慢，开始时常有心绞痛症状，一俟发生心力衰竭，心绞痛常可减轻或消失，但以无症状心肌缺血为突出。充血型者心脏多扩大，而限制型者心脏大小正常。但不管缺血性心肌病属于哪一种类型，冠状动脉多有2～3支比较严重广泛的狭窄病变，故冠状动脉造影是重要的确诊手段和方法。（二）缺血性心肌病宜早期积极治疗。如内科治疗效果不显著，应及早施行冠状动脉造影检查，并对合适病例进行PTCA（经皮穿刺冠状动脉腔内成形术）及CABG（冠状动脉旁路移植手术）。晚近，有文献报告称新型β-阻滞剂卡维地洛（carvedilol）可控制心衰的进展，改善心功能，提高生存率，近期病死率下降73%，故值得在充血型缺血性心肌病的心衰患者中试用。但远期确切疗效，尚不得而知。（三）此外，Batista医师报告对于心脏扩大、收缩无力的患者，可以考虑施行左心室削减术（leftventricularreduction）即从左心室切下一块楔形心肌，然后缝合，使心腔缩小而改善泵血。动力性心肌成形术（dynamiccardiomyoplasty）是治疗慢性难治性心衰的一种新的替代性手术。是利用带神经血管的背阔肌包裹心室，并经过脉冲刺激器的训练与适应，使之逐步转化为耐疲劳的肌肉，并与心脏同步收缩，以达到长期帮助心肌收缩、使心衰好转的治疗目的。迄今，据报告全世界共有258例缺血性心肌病患者做了这种手术，术后约80%～85%的患者生活质量提高，心功能得到改善。1．叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P2982．焦增绵：《中西医临床心血管病学》，中国中医药出版社，1998，P4463．陈在嘉、高润霖：《冠心病》，人民卫生出版社，2002，P11324.原有数据库资料