什么是小儿溶血尿毒综合征小儿溶血尿毒综合征是由多种病因面前引起的微血管病任何临床表现为血管内溶血血小板减少和急性肾衰竭等本病可发生于出院各种年龄但最常见于<2岁婴幼儿是该年龄期急性肾衰竭最常见的原因华佗之一本病可分为典型和非典型两型典型病例常有前驱胃肠道医院症状非典型或散发病例常有家族发病史且会复发关系预后不佳小儿溶血尿毒综合征的病因<p>典型HUS与感染有密切<imgsrc="/Image/200922611525175477801.gif"border="0"/>大肠杆菌O<imgsrc="/Image/200922611525178577802.gif"border="0"/><imgsrc="/Image/200922611525183277803.gif"border="0"/><imgsrc="/Image/200922611525186377804.gif"border="0"/>:H<imgsrc="/Image/200922611525186377804.gif"border="0"/>和志贺痢疾杆菌等能产生螺旋毒素(verotoxin)的细菌是HUS致病原<imgsrc="/Image/200922611525191077805.gif"border="0"/>此类细菌存在小儿溶血尿毒综合征的症状国外报道HUS多见于
(一)前驱病:多数为肠
胃炎,表现为发热、呕吐、腹痛和腹泻,可伴血便;少数为呼吸道感染持续数日至2周,其后5~10日的无期
(二)溶血性贫血:起病急骤,血红蛋白在数内即迅速降至60g/L以下患儿苍白、无力、烦燥不安或嗜睡,肝、脾轻至中度增大尿色增深,但酱油色血红蛋白尿少见部分病例可有轻度黄疸
(三)急性肾衰竭:与贫血同时发生,尿量减少或无尿、
水肿、血压增高,出现
尿毒症、水电解质紊乱和酸中毒
(四)其它:病变累及中枢神经系统这可出现烦燥、嗜睡、震颤、
昏迷和肢体
瘫痪等心血管表现为心律失常和心力衰竭小儿溶血尿毒综合征如何检查(一)外周血象:红细胞和红蛋白降低;血涂片见红细胞大小不等、嗜多染性,呈三角形、盔帽状,芒刺形成和红细胞碎片等;网织红细胞中度增多。白细胞增多,中性粒细胞增多,核左移;由痢疾杆菌所致者可出现类白血病样反应。血小板减少为本病的早期特征,多
(二)血液学:胆红素或轻度增高;血纤维蛋白降解产物增多,抗凝血酶III降低。由肺炎球菌Coombs"试验阳性,使ABO血型鉴定以致难以配血。
(三)尿液与肾功能:尿液有轻度蛋白尿,血红蛋白强阳性镜下可见红细胞、白细胞和管型。血尿素氮和肌酐升高,肌酐清除率降低。同时出现高钾血症、低钠血症和酸中毒等。
小儿溶血尿毒综合征的与鉴别
依据为微血管内溶血(进行性贫血、外周红细胞大小不等,存在畸形红细胞和网织红细胞增多),血小板减少和急性肾功能不全。不典型者可作肾穿刺活检,如发现小血管病变和血栓形成有助于确诊。本病须与急性肾炎和其它所致的急性肾衰竭鉴别;也须与即行溶血性疾病,尤其是溶血性疾病并发急性肾衰竭者想鉴别。小儿溶血尿毒综合征如何治疗(一)外周血象:红细胞和红蛋白降低;血涂片见红细胞大小不等、嗜多染性,呈三角形、盔帽状,芒刺形成和红细胞碎片等;网织红细胞中度增多。白细胞增多,中性粒细胞增多,核左移;由痢疾杆菌所致者可出现类白血病样反应。血小板减少为本病的早期特征,多
(二)血液学:胆红素或轻度增高;血纤维蛋白降解产物增多,抗凝血酶III降低。由肺炎球菌Coombs"试验阳性,使ABO血型鉴定以致难以配血。
(三)尿液与肾功能:尿液有轻度蛋白尿,血红蛋白强阳性镜下可见红细胞、白细胞和管型。血尿素氮和肌酐升高,肌酐清除率降低。同时出现高钾血症、低钠血症和酸中毒等。
小儿溶血尿毒综合征的与鉴别
依据为微血管内溶血(进行性贫血、外周红细胞大小不等,存在畸形红细胞和网织红细胞增多),血小板减少和急性肾功能不全。不典型者可作肾穿刺活检,如发现小血管病变和血栓形成有助于确诊。本病须与急性肾炎和其它所致的急性肾衰竭鉴别