默克诊疗手册/第十六章/第二百零七节/二尖瓣疾病

　　（肺动脉瓣病和其他先天性心脏异常参见第261节先天性心脏病）

　　二尖瓣脱垂

　　二尖瓣的一叶或二叶在收缩期凸向左房,通常产生收缩中期喀喇音和收缩中晚期二尖瓣反流性杂音.

　　原发性二尖瓣脱垂（MVP）为伴有二尖瓣环扩张,异常腱索附着和二尖瓣粘液样变性,导致二尖瓣组织冗余和腱索过长.瓣膜完全粘液样变性可导致严重的二尖瓣反流（MR）或称松软瓣膜综合征.三尖瓣或主动脉瓣可能亦有粘样变性并造成三尖瓣或主动脉瓣脱垂.MVP有时为家族性,呈常染色体显性遗传.

　　患病率在其他方面正常的青年人中检出率约1%~6%.在Grave病,乳腺过小,Duchenne肌萎缩,肌张力萎缩,镰状细胞贫血,房间隔缺损,马方综合征以及风湿性心脏病病人中检出率高一些.约25%病人有关节松弛,腭弓高或其他骨骼异常（即脊柱侧突,漏斗胸,直背）.曾有人提出肉毒碱（carnitine）和镁缺乏为致病因素,有报道MVP患者平均淋巴细胞和红细胞中镁离子浓度低于正常.

　　一叶的脱垂可由于腱索和乳头肌长度比例不当（如冠脉病乳头肌功能不全）或二尖瓣叶面积和瓣孔面积不相称［如在主动脉瓣下狭窄（梗阻性肥厚型心肌病）-见下文］.瓣叶脱垂（3个扇面中≥1个扇面）可分为后叶,前叶或前后叶均脱垂.二尖瓣反流的原因部分由于脱垂,部分由于瓣环扩张.

　　多数病人并无症状,如有症状常为交感张力增高,且常有神经循环无力的表现（如乏力,眩晕,体位性低血压,潜在的手足搐搦,气短,心悸,非心绞痛性胸痛）.胸痛在有些病人可由快速起搏诱发,多数病人可被静滴苯肾上腺素使血压上升40mmHg所诱发.1/3病人心理压力下可诱发心律失常.年轻病人有症状的急性心动过速通常由于伴有隐性急性心肌炎（活检证实）.因胸痛而影响生活或受心律失常困扰的病人左室功能不全的发生率高,尽管冠脉造影正常,局部201铊摄取可不正常,且可有异常ECG（如不同程度的房室传导阻滞,房性和室性心律失常,静息或运动时ST-T异常等）.

　　听诊,有时可听到收缩期雁鸣音（与此同时超声心动图可见到二尖瓣叶震颤）,这几乎是脱垂的特定体征.偶尔还可以听到脱垂的二尖瓣回复到正常位置时的开瓣音.

　　二尖瓣脱垂病人伴血小板凝固性增高可发生脑栓塞,但较罕见.猝死发生率＜1%,通常发生于有完整的喀喇音-杂音综合征,包括ECGⅡ,Ⅲ,aVF及左胸导联T波低平或倒置,特别是静息或运动时QT间期延长者（QT间期越长的病人其儿茶酚胺浓度也越高）.

　　MVP最初是由听诊来诊断.当听到喀喇音和杂音,通常有轻至中度二尖瓣反流,心血管造影提示心室收缩异常,超声心动图常见左室流入道周围心肌纤维缩短的速率延缓和减慢.喀喇音可能是瓣膜的声音,由于收缩期一个瓣叶失去支持.任何使左室容积缩小的方法（如坐位或站位,Valsalva动作）能加重瓣叶和瓣环的比例失调使脱垂提前和增大,因而喀喇音提前,杂音延长.听诊时可有喀喇音,杂音或两者兼有.单有喀喇音,无杂音通常只有前叶脱垂.然而喀喇音或杂音不总是能出现.

　　75%的病人诊断可由M型超声心动图证实,用二维超声心动图则95%能得到证实.单在四腔观时有位置偏移不是诊断MVP的可靠标志.病人取站立位作超声心动图检出率可略高.

　　只在有二尖瓣反流时才需预防心内膜炎.为了预防腱索断裂引起严重二尖瓣反流,凡有肯定喀喇音和杂音的病人应劝说避免需付出极大劳力的竞技性运动,但这是有争议的.交感张力过高的症状,如心悸,偏头痛（不少见）和由于体位性低血压所引起的眩晕可用β-阻滞剂使之缓解.有室性心动过速的病人用β-阻滞剂可提高VF的阈值.

二尖瓣反流（二尖瓣关闭不全）

　　血液从左室经关闭不全的二尖瓣逆流到左房.

　　在北美成年人二尖瓣反流（MR）最常见的原因为粘液样变性伴或不伴MVP,乳头肌功能不全,风湿性瓣膜损害以及腱索断裂.少见的原因为左房粘液瘤,心内膜垫缺损伴二尖瓣前叶裂缝,系统性红斑狼疮,明显的二尖瓣环钙化（主要在老年妇女）,以及使用芬氟拉明（fenfluramine）.在婴儿,最常见的原因为由于左冠状动脉异常地起自肺动脉而继发的乳头肌功能不全,心内膜弹力纤维增生,二尖瓣裂缝伴或不伴心内膜垫缺损以及二尖瓣的粘液样变性.

　　不伴二尖瓣狭窄或脱垂的单纯风湿性MR是由于瓣尖,乳头肌和腱索缩短缠结和粘附于瓣膜.乳头肌功能不全的MR是继发于新近或陈旧的心肌梗死伴或不伴室壁瘤和乳头肌纤维化.乳头肌基底部心室的梗死或该区在心绞痛时缺血可致明显的MR,即使乳头肌正常.不能收缩的乳头肌或基底部为梗死心肌的乳头肌较对侧能收缩的乳头肌加腱索更长.在收缩期,正常乳头肌将二尖瓣拉到它一侧,而异常的乳头肌失去拉力,使瓣叶脱向左房.

症状,体征和诊断

　　严重MR由于左室增大频发早搏和早搏后高血流动力学作用早在心力衰竭前很久就有心悸,如MR严重,左房压力高,即使心衰的低心输出量发生前,就可因为高反流波而致气急；因Ortner综合征引起的声音嘶哑罕见（见下文二尖瓣狭窄的症状）；以及胸部平片可见右上肺静脉扩张（由于选择性反流入这些静脉）.左房增大时心房颤动常见,如左房极度增大,则肯定有心房颤动.

　　中至重度MR的物理检查显示脉搏迅速上升,左房扩大引起持久的胸骨旁搏动,心尖搏动范围增大且向左下移动.听诊,除非发展到严重肺高压,第二心音通常宽分裂；第二心音在吸气时增宽除非有心衰.在心尖区全收缩期杂音最响（表207-1）.

　　严重的哑型MR杂音可无或很柔软,可发生于急性心肌梗死,心内膜炎,严重的扩张型心肌病伴充血性心衰,或二尖瓣狭窄伴MR.严重MR时有S4为腱索断裂的特征.心尖部S3的响度与MR的程度呈正比,在严重MR时,S3可随之以短促的舒张期滚筒样杂音.如MR轻,收缩期杂音音调高呈吹风样.当血流增加,杂音的音调减低,频率中度.杂音≥4级（伴震颤）或在S3的同时摸到向外的心尖搏动提示严重MR.