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软骨发育不全

时间 : 2009-11-30 00:44:04 来源：www.120gubing.com

栏目关注： 软骨发育病因 软骨发育症状 软骨发育检查 软骨发育怎么治疗 软骨发育治疗方法

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[摘要]

　　又称．是一种软骨内骨化缺陷导敛的_先天畸形・是侏儒中最常见类型．以大头、短肢、身材矮小、膝内翻为其特征．该病以散发为主．女性略多。该病为常染色体显性遗传性疾病。病理改变在胚胎内开始骨化时原始胚基的

　　又称．是一种软骨内骨化缺陷导敛的_先天畸形・是侏儒中最常见类型．以大头、短肢、身材矮小、膝内翻为其特征．该病以散发为主．女性略多。该病为常染色体显性遗传性疾病。病理改变在胚胎内开始骨化时原始胚基的缺陷，导致软骨化骨过程紊乱．骺牛长板薄．生长层成软骨障碍．长骨纵向生长速度慢。而膜内化骨过程不受影响．故骨粗细正常但因长度缩短而相对变粗。骨骺软骨细胞不能进行正常的钙化与骨化。因而骨端增大。骨化过程的多个区域如静止区、增殖区、肥大及预备钙化区等层次紊乱，干骺端毛细血管不规则地进入骨骺．成熟的软骨细胞不能钙化，影响了骨的生长．广泛的软骨黏液样变性，病变部位的软骨骨化延迟。

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