软骨母细胞瘤的病理及临床表现|

　　软骨母细胞瘤是一种少见的原发肿瘤，一般为良性．早先对此肿瘤认为是骨巨细胞瘤的变异．1942年JMfe及Lichtenstein强调此肿瘤在病理和临床上与骨巨细胞瘤有实质上的区别．此肿瘤细胞来源于软骨胚芽细胞，主要发生于骨骺处未成熟的软骨细胞．1931年Codman首先报告．

　　【病理】

　　1．大体所见：肿瘤软而脆，呈灰黄或灰棕色砂砾样组织．有时可见组织内出血．在完整标本的中央区域可见软骨样的病变．其内有分界清楚的囊肿．肿瘤与周围组织分界清楚．肿瘤所在部位在骨骺处，但亦可破坏邻近的骨皮质以及松质骨．

　　2．镜检：可见多核密集的细胞．有时难以与浆细胞区别．细胞由稀疏的间质隔开．这些细胞通常呈多角形或呈圆形．有卵圆形或圆形的核．但在细胞丰富的区域多数细胞呈梭形．常见核仁和细胞膜很明显．可有软骨样成份，并且能见到从细胞转化成这种软骨灶。常见多核巨细胞．但不如骨巨细胞瘤那样多．在细胞内和细胞之同有点状钙化．这是诊断软骨母细胞瘤的组织学特征.

　　3．超微结构：椭圆形或长方形密集的细胞有多叶状的核．有特异性的致密核带。非常相似某些无脊椎动物及脊椎动物细胞核的纤维板．纤维板与细胞核包膜的内面紧密相连．在软骨母细胞瘤内．软骨粘液蛋白细胞间质稀少．由偶含胶原纤维的微纤维构成细胞间质．肿瘤细胞膜呈现许多微细绒毛．高尔基氏器有多个电子透光线粒体和不规则分布的粗面内质网段，很少有囊样扩张区．糖原分子和散在的脂肪小滴，以及胞浆微丝小柬是肿瘤细胞胞浆的特点。软骨母细胞较软骨细胞大．细胞外形的椭圆形更明显，并且增加细胞核与胞浆的比例．

　　【临床表现】

　　1．发病率：在原发性骨肿瘤中，此肿瘤发病率不到l％．至今全世界报告为500余例。

　　2．年龄与性别：年龄分布3～73岁．最常见年龄在10～20岁．10岁以前及25岁以后则少见．男性较多，男与女之比为2：1。

　　3．部位：肿瘤好发在膝关节区域，此部位的肿瘤占此肿瘤发病数的33％．典型嘲软骨母细胞瘤在长骨的骺端内，偶有侵入邻近的干骺端．一旦侵及干骺端，病变向―侧生长使骨皮质膨出。肿瘤直径通常在l～6厘米．骺端的肿瘤较干骺端的小。

　　4．症状：无明显特殊症状．一般表现在肿瘤部位肿胀和疼痛．病程进展缓慢．发病至就诊时间数月至数年不等．肿瘤区可见肿胀者不足10％．1／3的病人膝关节可有渗液．病史长者可有跛行、肌肉萎缩和局部压痛．血钙，血磷及碱性磷酸酶检查均属正常。

　　【X线检查】

　　在骺端或干骺端可见圆形或卵圆形透光影，大小一般在3～6厘米．但骺板不受侵犯，干骺端病变可偏心性生长，骨皮质膨出．在肿瘤的中心区或周围区示有不同程度密度增高的棉絮状及斑点状钙化，偶有呈条纹状钙化．肿瘤无骨膜反应．在病变早期可呈分叶状无硬化现象，久之边缘出现较细的硬化环．范围较大的病灶可穿破骨皮质形成软组织肿块，此时有可能出现骨膜反应．