脊柱软骨肉瘤的病理

　　脊柱软骨肉瘤的主要成分为肿瘤性软骨细胞，这是和骨肉瘤的最大区别点。可伴有黏液样组织。在临床上有的软骨肉瘤在病理上表现出恶性程度较为明显，但其恶性发展并不明显；有的软骨肉瘤病理表现为良性，但其临床表现为恶性，如已经表现出远处转移。在病理上有的把继发于骨软骨瘤等良性肿瘤或畸形骨病的软骨肉瘤称为继发性软骨肉瘤；而把一开始即表现为恶性的称为原发性软骨肉瘤。组织学分级可分为1～3级，4级为未分化型。分级较低的软骨肉瘤也可出现局部的复发和远处的转移。OzakiT等采用比较基因组杂交技术来确定良性和恶性软骨肿瘤中染色体的异常，和良性软骨肿瘤相比，软骨肉瘤中发现了多种染色体的增加和丢失，以及第2～11、14、15和21对染色体上的基因畸变。综述PUBMED2000年01到2005年01和EBSCO2000年01到2005年01期间的相关文献，发现转录因子激活蛋白1中的重要亚单位c-fos基因与软骨细胞增殖、分化以及细胞的生理进程和炎症等疾病密切相关；过度表达c-fos会诱发软骨肉瘤，软骨细胞不能正常成熟，而去除c―fos则肢体发育短小，生长板断裂，生长期细胞减少，肥大带扩大。c-f0s基因充当了重要信使。目前，预测软骨肉瘤的最好的方法仍然是光学显微镜病理学。原发性软骨肉瘤的分级较为困难，并且在不同的医院和研究中心之间还有区别。目前软骨肉瘤的组织病理学分析主要是依靠肿瘤的形态学和细胞学来进行，包括细胞结构、细胞核的形态、核染的程度等；从细胞学的角度来看，细胞结构的增加和细胞的变异是进行软骨肉瘤分级的最重要依据。在光学显微镜病理分级中，即便是恶性程度低的软骨肉瘤仍能局部复发和向远处转移，因此，从更复杂的分子水平了解软骨肉瘤是非常必要的。目前在临床使用的由Li．chtensteinandJafe建立的有三级分类系统（threetieredgradingsystem）。为了能够更好的诊断软骨肉瘤并预测其生物学行为，尚需要更好的方法和手段。在61个包括从良性到恶性级别较高的软骨肿瘤病例中，MartinJA等研究了端粒酶逆转录酶（telomerasereversetranscriptase）的表达。此酶的免疫组化与临床预后具有相关性，端粒酶逆转录酶的高表达与其后的远处转移成正相关（P<0．01）。端粒酶逆转录酶的表达与光学显微镜病理软骨肿瘤的分级也具有相关性（P=0．0O6）。由于抗体能使间变细胞核质清楚地染色，此项技术可以作为软骨肉瘤分级的常规方法。

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