软骨黏液纤维瘤1例报告

时间 : 2009-11-30 13:16:09 来源：journal.shouxi.net

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作者：张建伟甘梅富作者单位：317000浙江省台州医院病理科

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【关键词】软骨黏液纤维瘤

　　软骨黏液瘤是极少见的骨良性肿瘤，现报告1例，并结合文献复习讨论。

　　1病例资料　　患儿女，5岁，因左小腿肿痛10d入院。查体：左小腿近端肿胀疼痛，X线片示左胫骨近端空泡样变。病理检查：大体所见：破碎灰白样组织约5cm×4cm×2cm，切面大部分质韧；镜下见：肿瘤细胞呈星芒状、卵圆形，细胞大，核染色质深，散在分布于黏液软骨样基质中，呈结节状，结节中间细胞较少，周边细胞密度较高，并见散在多核巨细胞，局部见残留骨组织（图1）。免疫组化：梭形细胞Vim＋，软骨样细胞及间质S-100（＋），见图2。病理诊断：（左胫骨近端）软骨黏液纤维瘤。

　　图1HE10×10；（略）

　　图2S-100（略）

　　2讨论　　软骨黏液纤维瘤（Chondromyxoidfibroma、CMF）是极少见的骨良性肿瘤，全身诸骨均可发生,包括锁骨，但以下肢长管状骨之干骺端为好发部位。CMF最普遍的症状是疼痛，通常是轻微的疼痛，有时会持续存在数年，骨膨隆不常见，更多被注意到的是在手和足上，肋骨和髂骨的损害可能在偶然的放射学检查中被发现［１］。本例主要表现为肿胀疼痛。镜下典型的CMF是由纤细之纤维组织分隔成大小不等的小叶状结构，小叶中间细胞较少，周边细胞密度较高，间隔中可有较多小血管，部分区域可出现较多的多核巨细胞。肿瘤组织中所有成分Vimentin（+），而S-100蛋白标记中，肿瘤的软骨细胞和软骨母细胞（+）［２］。　　鉴别诊断主要与软骨母细胞瘤、黏液样软骨肉瘤和软骨黏液纤维瘤样骨肉瘤鉴别。软骨母细胞瘤：软骨细胞周围有丝环状钙盐沉积（网状钙化）。黏液样软骨肉瘤：细胞有异型性，小叶边缘与中心区细胞成分和形态特点一致。软骨黏液纤维瘤样骨肉瘤：新近报告的骨肉瘤的一个亚型，黏液基质丰富，瘤细胞有异型性，呈破坏性生长，有肿瘤性骨样基质［３］。　　软骨黏液纤维瘤的发生组织至今仍有争议。主要有三种学说［４，５］:（1）Jaffe首先报告CMF时认为它是一种纤维瘤伴有软骨样分化；（2）Dahlin认为它是起源于形成软骨的结缔组织的骨肿瘤，他认为其起源细胞较原始,具有多能分化的潜能,可朝软骨或纤维等各个方向分化；（3）另一些学者则提出它是软骨源性起源,是一种肯定从软骨细胞发生的软骨源性肿瘤,可能与骨骺软骨有关。　　CMF为良性,但文献报告复发率达10％～25%,并可向软组织内扩展和浸润，但无远处转移［５］。手术局部切除可获满意疗效，放射治疗则有害无益［２］。CMF预后良好。

【参考文献】　　1ChristopherDM，FletcherK，KrishmanU,etal.WHOclassificationoftumor.Patholygyandgeneticsoftumnoursofsofttissueandbone.LyonIARCPress,2002，43：243～245.　　2邱小芬，李西融.50例软骨黏液纤维瘤的临床病理、超微结构和免疫组织化学研究.华夏医学，1998，11（1）：19～21.　　3武忠弼，杨光华，编.中华外科病理学（中卷）.北京：人民卫生出版社，2002.2651.　　4赵连生,吕志友,杨华,等.2192例骨肿瘤及瘤样病变的病理统计分析.中华骨科杂志,1992,12（2）:89～93.　　5UshigomeS,TakakuwaT,ShinagawaT,etal.UltrastructureofcartilaginoustumorsandS-100proteininthetumors.ActaPatholJpn,1984,34（6）:1285～1300.

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