脑病伴内脏脂肪变性；急性进行性脑病；病毒感染性脑病综合征；肝巨块性脂肪变性

时间 : 2009-11-30 17:26:58 来源：www.yongyao.net

[摘要]

赖氏综合征(Reye'ssyndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病

本病在不同时期，临床表现差别很大，尤其是发病早期，体征较少，不典型；疾病晚期因严重的继发性挛缩而与其他疾病相似，易于造成误诊。本病征须与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎、中毒性脑病、传染病或预防接种后的脑病、颅内肿瘤、无黄疸型肝炎相鉴别。此外，尚需与婴儿维生素B1缺乏（脑型）；传染性单核细胞增多症，体内某些酶的缺乏以及全身性肉毒碱缺乏。最有鉴别诊断意义的是“婴儿捂热症”。1.与孤独症鉴别本病易与孤独症相混。2.中枢神经系统感染瑞氏综合征与中枢神经系统感染（病毒性脑炎、化脓性脑膜炎）的主要区别是后者脑脊液有炎症改变。3.与病毒性肝炎的脑症状的鉴别主要区别是病毒性肝炎的脑症状有黄疸和持续性肝功能损害。4.急性中毒性脑病所谓“急性中毒性脑病”是一组诊断标准不很明确的综合征，其与瑞氏综合征的共同点是常与全身性感染有关，临床表现也是惊厥和意识障碍等颅内压增高的症状，病理也有脑水肿、没有炎症。所不同的是没有线粒体病变，不伴内脏脂肪变性，如治疗及时，一般病情较瑞氏综合征为轻。5.与Leigh病及脑型婴儿脚气病相鉴别此外尚须与Leigh病及脑型婴儿脚气病相鉴别，因二者均有类Reye综合征特点。