时间 : 2009-11-30 12:40:31 来源:www.zclw.net
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【关键词】儿童赖氨匹林瑞氏综合征
患儿,女,6岁,因“发热2d,抽搐2次,呼之不应半天”入PICU。患儿发热,体温波动于38.5℃左右,伴咳嗽,当地诊所给予赖氨匹林(海南国瑞堂制药有限公司,批号20061002)100mg静脉滴注,热不退,并骤升至41℃,迅速出现昏迷。既往体健。入院查体:T37.6℃(肛温),HR128次/min,R28次/min,Bp106/74mmHg(1mmHg=0.133kPa),体重15kg,一般情况差,浅昏迷,对语言刺激无反应,疼痛刺激四肢稍回缩,面色差,咽充血,全身皮肤无黄染,颈抵抗可疑,双瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反射稍迟钝。呼吸节律齐,双肺呼吸音粗,可闻及少许粗湿簟P穆善耄囊粲辛Α8蛊饺恚斡诶呦2.5cm可扪及,质软,边锐,脾未扪及,有肠鸣音,膀胱充盈,按压不能排出小便。四肢无自主活动,肌张力正常,双膝反射未引出,双侧巴氏征阳性。血气分析(面罩吸氧5L/min):pH7.232,PCO228.8mmHg,PO268.6mmHg,HCO312.2mmol/L,BE-15.5mmol/L。血常规、电解质、脑脊液常规及生化均正常。肝功能:谷丙转氨酶978IU/L,谷草转氨酶1436IU/L;心肌酶谱:乳酸脱氢酶(LDH)3182IU/L,LDH1656IU/L,α羟丁酸脱氢酶1821IU/L,肌酸激酶1081IU/L,肌酸激酶同工酶MB62IU/L。血氨59μmol/L,乙脑抗体阴性。胸片示支气管肺炎。头颅CT:各脑叶脑沟回稍多。脑电图异常(清醒背景弥漫性δ、θ活动增多)。临床诊断:瑞氏综合征、支气管肺炎。
入院后予吸氧、头孢曲松+利巴韦林抗感染;给予甘露醇+地塞米松初间隔3h积极脱水降颅压,持续使用24h后渐延长;苯巴比妥止惊;还原型谷胱甘肽(古拉定)保肝;1,6二磷酸果糖营养心肌;输白蛋白之后给予呋塞米静脉推注防止脑水肿;人血静脉丙种球蛋白支持治疗;神经节苷脂(施捷因)保护脑功能;注意维持水、电解质酸碱平衡等对症支持治疗。16d后复查肝功能恢复正常,神志转清,但留存失语,做高压氧治疗7d后,失语消失,最终痊愈,无任何后遗症。
瑞氏综合征(Reyesyndrome)是急性进行性脑病,也是全身线粒体功能障碍性疾病[1]。本例患儿起病之前有发热、咳嗽、神志清楚。静脉滴注赖氨匹林后出现体温骤升、抽搐,并迅速出现进行性脑功能障碍;意识障碍处于浅昏迷,无黄疸,双肺可闻及少许粗湿簦桓喂δ堋⑿募∶钙酌飨砸斐#鄙撸仄局芊窝祝仿CT、脑电图异常。故可确诊瑞氏综合征(赖氨匹林诱发)、支气管肺炎。
有研究认为病毒感染、阿司匹林、黄曲霉菌等多因素作用于遗传代谢异常的宿主,改变宿主的易感性而致瑞氏综合征的发生[2]。赖氨匹林(AspirinDLLysine)是阿司匹林和赖氨酸的复盐,主要用于治疗多种原因引起的发热和疼痛[3]。赖氨匹林作为阿司匹林的前体药物,故也可因上述原因诱发瑞氏综合征。近年来随着阿司匹林的使用减少,瑞氏综合征的发生率也明显降低。赖氨匹林不良反应少,药物专著上不良反应仅注明偶有轻微胃肠反应,故在临床广泛应用,尤其在基层医院。但近年来报道出现罕见的严重不良反应,甚至有致“急性非心源性肺水肿”致死的严重过敏反应[4]。针对以往使用阿司匹林的教训,我们应严格遵守药品说明书上的规定,12岁以下儿童慎用。如有必要使用,在使用过程中或有过使用史的患儿,突然出现进行性加重的意识障碍,尤需警惕瑞氏综合征的发生,而需完善肝功能、血氨等相关检查。由于瑞氏综合征一旦发病均来势凶猛,易错过最佳治疗时机,导致预后不良。而瑞氏综合征如能做到早期诊断,早期治疗,尤其针对脑水肿积极治疗,可使预后有极大改观。
【参考文献】[1]胡亚美,江载芳.实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002:1869.[2]吴悦,冯杰.瑞氏综合征8例诊治分析[J].实用诊断与治疗杂志,2004,2:132.[3]倪鸿昌.赖氨匹林的罕见不良反应[J].上海医药,2007,28(3):137.[4]赵丽,王淑玉,张秋河,等.赖氨匹林致急性肺水肿死亡[J].药物不良反应杂志,2005,1:56.
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