儿童应用赖氨匹林致瑞氏综合征1例

时间 : 2009-11-30 12:40:31 来源：www.zclw.net

[摘要]

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【关键词】儿童赖氨匹林瑞氏综合征

患儿，女，6岁，因“发热2d，抽搐2次，呼之不应半天”入PICU。患儿发热，体温波动于38.5℃左右，伴咳嗽，当地诊所给予赖氨匹林（海南国瑞堂制药有限公司，批号20061002）100mg静脉滴注，热不退，并骤升至41℃，迅速出现昏迷。既往体健。入院查体：T37.6℃（肛温），HR128次/min，R28次/min，Bp106/74mmHg（1mmHg=0.133kPa），体重15kg，一般情况差，浅昏迷，对语言刺激无反应，疼痛刺激四肢稍回缩，面色差，咽充血，全身皮肤无黄染，颈抵抗可疑，双瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射稍迟钝。呼吸节律齐，双肺呼吸音粗，可闻及少许粗湿簟Ｐ穆善耄囊粲辛Α８蛊饺恚斡诶呦2.5cm可扪及，质软，边锐，脾未扪及，有肠鸣音，膀胱充盈，按压不能排出小便。四肢无自主活动，肌张力正常，双膝反射未引出，双侧巴氏征阳性。血气分析（面罩吸氧5L/min）：pH7.232，PCO228.8mmHg，PO268.6mmHg，HCO312.2mmol/L，BE-15.5mmol/L。血常规、电解质、脑脊液常规及生化均正常。肝功能：谷丙转氨酶978IU/L，谷草转氨酶1436IU/L；心肌酶谱：乳酸脱氢酶（LDH）3182IU/L，LDH1656IU/L，α羟丁酸脱氢酶1821IU/L，肌酸激酶1081IU/L，肌酸激酶同工酶MB62IU/L。血氨59μmol/L，乙脑抗体阴性。胸片示支气管肺炎。头颅CT：各脑叶脑沟回稍多。脑电图异常（清醒背景弥漫性δ、θ活动增多）。临床诊断：瑞氏综合征、支气管肺炎。

入院后予吸氧、头孢曲松＋利巴韦林抗感染；给予甘露醇+地塞米松初间隔3h积极脱水降颅压，持续使用24h后渐延长；苯巴比妥止惊；还原型谷胱甘肽（古拉定）保肝；1,6二磷酸果糖营养心肌；输白蛋白之后给予呋塞米静脉推注防止脑水肿；人血静脉丙种球蛋白支持治疗；神经节苷脂（施捷因）保护脑功能；注意维持水、电解质酸碱平衡等对症支持治疗。16d后复查肝功能恢复正常，神志转清，但留存失语，做高压氧治疗7d后，失语消失，最终痊愈，无任何后遗症。

瑞氏综合征（Reyesyndrome）是急性进行性脑病，也是全身线粒体功能障碍性疾病［1］。本例患儿起病之前有发热、咳嗽、神志清楚。静脉滴注赖氨匹林后出现体温骤升、抽搐，并迅速出现进行性脑功能障碍；意识障碍处于浅昏迷，无黄疸，双肺可闻及少许粗湿簦桓喂δ堋⑿募∶钙酌飨砸斐＃鄙撸仄局芊窝祝仿CT、脑电图异常。故可确诊瑞氏综合征（赖氨匹林诱发）、支气管肺炎。

有研究认为病毒感染、阿司匹林、黄曲霉菌等多因素作用于遗传代谢异常的宿主，改变宿主的易感性而致瑞氏综合征的发生［2］。赖氨匹林（AspirinDLLysine）是阿司匹林和赖氨酸的复盐，主要用于治疗多种原因引起的发热和疼痛［3］。赖氨匹林作为阿司匹林的前体药物，故也可因上述原因诱发瑞氏综合征。近年来随着阿司匹林的使用减少，瑞氏综合征的发生率也明显降低。赖氨匹林不良反应少，药物专著上不良反应仅注明偶有轻微胃肠反应，故在临床广泛应用，尤其在基层医院。但近年来报道出现罕见的严重不良反应，甚至有致“急性非心源性肺水肿”致死的严重过敏反应［4］。针对以往使用阿司匹林的教训，我们应严格遵守药品说明书上的规定，12岁以下儿童慎用。如有必要使用，在使用过程中或有过使用史的患儿，突然出现进行性加重的意识障碍，尤需警惕瑞氏综合征的发生，而需完善肝功能、血氨等相关检查。由于瑞氏综合征一旦发病均来势凶猛，易错过最佳治疗时机，导致预后不良。而瑞氏综合征如能做到早期诊断，早期治疗，尤其针对脑水肿积极治疗，可使预后有极大改观。

【参考文献】［1］胡亚美,江载芳.实用儿科学［M］.第7版.北京:人民卫生出版社,2002:1869.［2］吴悦,冯杰.瑞氏综合征8例诊治分析［J］.实用诊断与治疗杂志,2004,2:132.［3］倪鸿昌.赖氨匹林的罕见不良反应［J］.上海医药,2007,28（3）:137.［4］赵丽,王淑玉,张秋河,等.赖氨匹林致急性肺水肿死亡［J］.药物不良反应杂志,2005,1:56.