医学论文,Shy

Shy-Drager综合征（附8例临床分析）

中风与神经疾病杂志1999年第4期第16卷短篇与个案报告

作者：陈树威　闫舫　任晓云

单位：陈树威　闫　舫　（130051　长春市中心医院干四疗区）；任晓云　（吉林省电力医院）

　　Shy-Drager综合征（SDS）为多系统萎缩疾病中一种变性疾病，近10年来国内相继报道。但该病少见，误诊较多,我们于1988～1998年诊治8例,现报道如下。

　　1　临床资料

　　1.1　一般资料　本组8例，男7例，女1例。年龄36～68岁（平均49.5岁）。发病年龄32～56岁（平均41.7岁），病程4～12年（平均8.1年）。

　　1.2　临床表现　8例均有直立性低血压。卧、立位血压差为5.3～11.4/3.2～8kPa。首发症状为直立性低血压5例，帕金森综合征（PD）、尿失禁及阳萎、晕厥伴出汗障碍各1例。随着病情进展均出现SDS。5例伴有小脑症状及体征,锥体束征5例,腱反射消失1例,感觉障碍4例。其它症状：间歇头痛4例,胸闷3例，饮水呛咳1例,记忆障碍1例,一过性幻觉、妄想1例。家族遗传史2例，为常染色体显性遗传。合并肺内感染1例，肺结核1例，冠心病2例。

　　1.3　治疗及预后　8例均经中西医结合治疗,其中包括自身血氧疗法、激素、消炎痛、胞二磷胆碱等治疗2～6周，均无好转。随访5例病情均有加重,2～5年内死亡4例，分别为肺内感染、急性心肌梗塞、心律失常、猝死，存活1例至今生活不能自理。

　　2　讨　论

　　SDS又称原发性直立性低血压或神经源性直立性低血压，病因不清。其诊断标准［1］为：（1）多为老年前期发病,病程缓慢逐渐进展。（2）有头晕、眼花、晕厥、少汗、尿失禁、阳萎等植物神经症状。（3）病程中出现锥体束、锥体外系及小脑受损征。（4）卧位、立位血压差4/2.67kPa以上，但脉搏相对固定。（5）排除其它疾病。本组病例均符合以上诊断标准。且全部经颅脑CT检查，有6例出现全脑或脑干、小脑萎缩；2例正常，其中1例经MRI检查为小脑桥脑萎缩，另1例出现壳核呈短T2信号。Mario等［2］认为壳核短T2信号对SDS具有诊断价值，故有条件时尽可能行MRI检查。与SDS相关的其它类型变性病有橄榄桥小脑萎缩（OPCA）、纹状体黑质变性（SND），三者具有相同的病变部位、病理过程及症状，可有散发性与遗传性，主要区别是SDS早期出现植物神经症状。体位性低血压是本病的重要特点，但病程早期可无SDS。部分患者卧位时出现高血压［3］，本组1例卧位血压达21/13.3kPa。本组共同特点为植物神经症状早期出现，且为主要症状，并有由下至上定位特点，即先出现尿失禁、阳萎，最后出现共济失调、PD、记忆减退、精神失常等脑部症状。可能是由于早期病变部位以脊髓侧角为主上行漫延、最后累及脑干、小脑、基底节、皮质。某些患者SDS并非为首发症状，本组3例先出现其它变性症状，2年后才出现SDS。值得提出的是本组病例最终均有PD表现，原因不清。故凡以PD就诊者应详细询问病史、监测卧位、立位血压,以除外SDS。本组所有病例首次就诊均误诊，分别诊断为PD、脑动脉硬化、神经官能症、椎基底动脉供血不足、前列腺炎、侧索硬化症等。此与本病少见、起病隐袭、症状多样化、医生对本病认识不够有关。故应提高对本病的认识、详细询问病史、系统地专业检查,尤其对不同体位的血压观察更为重要。本组家族遗传史2例,占25%，故不能把家族遗传史作为诊断唯一标准。

　　从本组资料看出SDS预后不良,5例随访中4例在发病后5年内相继死亡,占80%,与国内有关报道一致［1］。本病目前尚无特效的药物,治疗以对症提高血压为主,物理疗法可以试用。注意体位变化要缓慢,适当进行体力活动,高抬腿睡眠,穿紧身裤、高弹袜等。可应用激素、升压药提高血压,但应注意对卧位血压高者慎用。另有应用中药生脉散、补阳还五汤加减及消炎痛、激素、三磷酸腺苷、辅酶A、胞二磷胆碱等中西药结合治疗好转的报道［4］。

　　参考文献

　　1王耀山.特发性直立性低血压.实用内科杂志，1988，8（2）：97.