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高曦明周敏杰（葫芦岛市连山区人民医院辽宁葫芦岛125001）

1病例特点　　患者，男，53岁，因头晕4年余，行走不稳、语言不利1年，加重伴排尿困难1周于2005年10月12日入院。患者于2001年前4月出现头晕，站立时明显，卧位减轻或消失伴眼花、耳鸣，尿频，阳痿，曾按“椎基底动脉供血不足”之诊断治疗无好转。1年前出现行走不稳，呈慌张步态并伴有四肢震颤，语言含糊不清，在外院诊断为“帕金森病”而用美多巴等药物治疗，病情未见好转。近1周来病情加重伴排尿困难。入院查体：神清，慌张步态，构音障碍。记忆力及计算力（93-7=？）差。颅神经（-）。四肢肌张力增高，静止样震颤，双上肢肌力5-级，下肢肌力4+级，无肌萎缩。双手指鼻试验不准，双侧跟膝胫试验不稳，闭目难立征（+）。无感觉障碍。四肢腱反射亢进，双Babinski征、Chaddock征（+），Kernig征、Brudzinski征（-）。辅助检查提示血常规、尿常规、肝、肾、甲状腺功能、血糖、血沉、血脂均正常。血液黏度正常。心电图正常。胸片未见异常。B超肝、胆、脾、双肾无异常，前列腺增大。头颅CT及外院头颅MRI未见异常。经颅多普勒示双后动脉、双基底动脉血流速度减慢，供血不足。入院诊断：（1）帕金森病；（2）椎基底动脉供血不足；（3）前列腺增生。予对症治疗，治疗第2周出现晕厥，反复2次，重新考虑诊断。反复测量卧位及直立位血压及脉搏，每种体位测量完休息1分钟，连续测定5～10分钟，结果见卧位血压为130～140/70～90mmHg，脉搏为75～85次/min；立位血压为90～100/40～60mmHg，脉搏为78～90次/min，测得的直立位收缩压均下降达30～40mmHg以上；同时观察到患者头颈部有汗，身体其余部分无汗。结合前述症状、体征归纳为直立性低血压及多个神经系统受累，其中包括：自主神经功能、小脑、椎体外系、椎体束。修改诊断为：原发性直立性低血压，即Shy-Drager综合征。2讨论　　Shy-Drager综合征（Shy-Dragersyndrome，SDS）又称为原发性直立性低血压，是一种少见的缓慢进展的自主神经系统及中枢神经系统广泛病变的疾病，是多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）的3种亚型之一。病因迄今不十分清楚[1]。王建华等[2]通过对近五年来国内报道的57例SDS分析表明：头晕或昏厥是SDS的最常见症状，所有SDS病例均有自主神经系统异常，锥体系及锥体外系异常率分别为54.4%和59.7%。总结SDS的诊断要点为[1]：（1）中年隐匿起病，缓慢进展，男性居多；（2）查体有直立性低血压即仰卧位变成立位时收缩压及舒张压分别下降4.0kPa（30mmHg）和2.7kPa（20mmHg）以上，同时无心率的改变；（3）除了直立性低血压的表现外，尚有阳痿、括约肌功能障碍、少汗或无汗、瞳孔改变等自主神经受累表现；（4）除了自主神经症状外，尚有喘鸣和（或）睡眠呼吸暂停、小脑、椎体外系（帕金森样症状）、椎体束的症状和体征；（5）实验室检查支持自主神经系统受累；（6）影象学有脑干、小脑（特别是蚓部）的萎缩，而无多发性腔隙性脑梗死的表现；（7）除外其他原因所致的直立性低血压。可见，直立性低血压是SDS的重要诊断依据，本病例就因发现直立性低血压，最后遵循一源论诊断原则，将几种体征结合在一起而确诊为SDS。　　正因本病起病隐匿，进展缓慢，临床表现多样化，故误诊率较高。本病例先后误诊为椎基底动脉供血不足、帕金森病、前列腺增生。SDS应注意与帕金森病（Parkinson.sdisease，PD）鉴别，PD主要以静止性震颤为首发症状，且多累及单侧肢体；SDS患者强直症状明显，震颤不明显或完全缺乏，症状多累及双侧肢体，对多巴类药物反应不良。该患者曾使用了美多巴等抗PD药物治疗，症状缓解不明显。本例患者有语言障碍、共济失调和锥体束征，PD患者一般不出现这几种症状。SDS患者常表现为排尿困难，合并尿潴留，膀胱逼尿肌活性降低，尿道压力降低，而PD常表现为尿急，伴有或无排尿困难，但无慢性尿潴留，尿道括约肌功能正常。SDS植物神经症状比PD常见，且较重，两者发病机制也是不同：SDS主要影响植物神经节前神经元和下丘脑等部位；PD主要影响节后交感神经。　　总之，临床医生应加强对本病的认识，如遇到男性患者，中年起病，长期头晕甚至晕厥、阳痿、排尿障碍、出汗异常，伴有行走不稳、动作缓慢、四肢震颤等症状者，应考虑SDS的可能性，及时测定卧位及立位血压，早诊断，早治疗。本病目前尚无特效治疗[3]，直立性低血压可采取物理手段，如穿紧身衣、弹力袜及腹绷带、倾斜台面练习等，适当高盐饮食及多饮水增加血容量，或用9-a-氟氢可的松以增加水钠潴留，还可用米多君（a1肾上腺能受体激动剂）及促红细胞生成素等；用金刚烷胺、安坦、巴氯芬等减轻肌强直及帕金森样症状；大量及多种维生素：如维生素C、E、B、辅酶Q10、肌苷等；中医治疗：生脉稳压汤加减，亦可补中益气汤合并生脉散加减。

参考文献[1]王新德，朱克，吴卫平.神经病学.自主神经学系统疾病[M].北京：人民军医出版社，2001：82-89.[2]王建华，赵大为，刘桂芳，等.Shy-Drager综合征的临床与MRI[J].脑与神经疾病杂志，2004，12（3）：219-220.[3]戚晓昆，朱克.多系统萎缩的诊断与治疗进展[J].中华神经科杂志，2002，35（2）：114-116。