原发性慢性肾上腺皮质功能减退症|症状|治疗

时间 : 2009-11-30 00:53:06 来源：www.yongyao.net

[摘要]

慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发及继发性两类，原发性者又称Addison病，由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致，继发性者指下丘脑－垂体病

1、肾上腺结核以往结核为本病最常见的病因，约占80％。随着结核病的逐渐被控制而减少，肾上腺结核系血行播散所致，常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等，通过血循环引起肾上腺感染，致整个肾上腺（包括髓质）几乎皆干酪坏死病变，外周为纤维组织，内有结核结节，光镜下示淋细胞，巨噬细胞、内皮细胞浸润，肾上腺钙化常见。2、特发性肾上腺萎缩为另一常见的病因，其发生与自身免疫有关。自身免疫反应使两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，伴淋巴胞、浆、单核细胞浸润，髓质不受损坏，患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体，且常伴其他器官特异性自身免疫疾病，如甲状腺功能减退症、桥本甲状腺炎、甲状旁腺功能减退、卵巢功能过早衰退、胰岛素依赖型糖尿病、恶性贫血、白斑病等。3、其他病因恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变、真菌如组织胞浆菌病、球孢子菌病、芽生菌病感染、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒物质。获得性免疫缺陷综合症（艾滋病）目前已成为引起本病的一个病因，多数为肾上腺皮质功能变化，一部分可有明显临床表现，患者有坏死性肾上腺炎，伴巨细胞病毒感染，也和激素分泌减少，对垂体的负反馈（抑制）减弱，致分泌ACTH细胞活跃及增生所致，心脏缩小，心肌有褐色萎缩，皮肤生发层及真皮层和粘膜下色素沉着增多，重者可有卵巢、附睾萎缩。