三房心是由于胚胎发育障碍,左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一种少见的先天性
心脏病,约占
先天性心脏病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(与左心耳连接,并通过二尖瓣和左心室交通)。右位三房心较少见。仅占三房心病例的8%左右。三房心分型种类较多,根据副房位置可分为A、B、C三型:
A型,副房位于真性左房的上方;
B型,副房位于真性左房内侧偏后;
C型,副房骑跨于房间隔之上。从血流动力学上则根据副房与真性左房交通情况,和左、右房交通情况,而大致分为二尖瓣狭窄型和
房间隔缺损型二类。
【诊断】
三房心由于缺乏独特的临床症状和体征,80%以上病例合并有其他畸形,临床诊断较困难。
1.症状自幼发现心脏病,症状根据副房与真性左房以及左、右房之间交通情况而不同,往往有易患上
呼吸道感染和活动后呼吸困难等表现,严重者可出现轻度
紫绀。
2.体征.多数类似房间隔缺损,在胸骨左缘第二肋间闻及Ⅲ级全收缩期吹风样杂音,部分病例伴有收缩期细震颤,肺动脉瓣区第二音亢进伴固定分裂,紫绀病例可出现杵状指。
1.辅助检查
①心电图。典型者为电轴右偏,右房、右室肥大,部分病例有不完全性右束支传导阻滞。
②x线检查。示两肺多血,心影不同程度扩大,右房、右室和肺动脉扩大,主动脉结偏小,部分病例呈左房扩大的双房影。
③二维超声心动图。示左房腔内有膜状隔,将左房分成两部分。膜状隔上常有孔与真性左房相通及与右心房相通。肺静脉全部或部分汇流人副房。彩色及脉冲多普勒显示,隔膜孔处有异常多色血流及湍流频谱。
【治疗】
三房心自然预后不佳,手术治疗较为安全,确诊后应积极手术。手术在体外循环下进行,阻断循环后,斜行切开右房壁,有房间隔缺损者,通过缺损探查副房、真性左房、肺静脉回流及纤维肌隔情况,剪除纤维肌隔,修补房间隔缺损。同时仔细探查合并畸形,一并矫治,以期顺利康复。无房间隔缺损者,可切开卵圆窝部房间隔进行。右房人路可同时探查右心系统,防漏诊。