神经胶质瘤

多数低级别胶质瘤在CT及MRI片上不增强（尽管有40％出现增强，并且增强者预后更差）。CT扫描通常表现为低密度，MRIT1加权像为低信号，T2加权像为高信号且范围超过肿瘤的边界。一些恶性胶质瘤不增强。胶质母细胞瘤环形增强：CT表现为低密度胶质母细胞瘤的中央区代表坏死区；环形强化带为肿瘤细胞，不过肿瘤细胞也可延伸至远离“增强环”15mm处。为了评价肿瘤的切除程度，有条件者可在术后2～3日内行头颅CT普通或增强扫描，通常术后30天以后。术后早期CT普通扫描非常重要，可用于确定那些由于术后残留血液而不是增强所致的密度增高。CT增强扫描所见的密度增高区可能代表残余的肿瘤。约48小时后，术后炎性血管改变导致的强化开始出现，且与肿瘤无法区别，这种改变到大约30日左右减弱，但可持续6～8周。关于术后CT复查时间的建议不适于垂体瘤。（3）脑血管造影：表现为正常血管移位和曲度改变、病变的新生血管形成。2．脑电图可有慢波、棘波等表现。（三）临床分型通常将脑胶质瘤分为星形细胞瘤、少枝胶质瘤、胶质母细胞瘤等不同病理类型。具体的分型可根据1993年WHO公布的标准。恶性程度可以进一步分为Ⅰ～Ⅳ级。确诊需依靠病理检查结果。世界卫生组织（WHO）目前推荐的分类系统，Ⅰ级代表毛细胞型星形细胞瘤，更为典型的星形细胞瘤被分为Ⅱ～Ⅳ级，与Kernohan分级的大概对应关系也列于表3-2中。

WHO及相应的Kernohan分类系统（1～Ⅳ级）Kernohan分级WHO?指定（分级）ⅠI毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤ⅡⅡ星形细胞瘤（低级别）ⅢⅢ间变星形细胞瘤ⅣⅣ多形性胶质母细胞瘤

【鉴别诊断】脑炎、脑脓肿、脑胶质增生、炎性肉芽肿、脑内血肿及慢性硬脑膜下血肿脑血栓和脑栓塞、良性颅内压增高等。【治疗】根据胶质瘤的类型和恶性程度的不同，对于各种治疗方法的敏感性和效果有较大差异。因此，在治疗方法的选择上具有不同的原则和特点。（一）低级别星形细胞瘤（WHOⅡ级）1．治疗选择（1）手术切除肿瘤。（2）放射治疗。（3）化疗。（4）放射治疗和化疗联合使用。2．外科手术治疗（1）在下列低级别星形细胞瘤中外科手术应作为首要治疗措施：1）对临床和影像学资料不能获得确切诊断的病人，建议行手术活检或部分切除以确立诊断。2）毛细胞型星形细胞瘤：①发生于儿童或青少年的小脑半球肿瘤；②幕上毛细胞型星形细胞瘤。3）肿瘤巨大或囊性肿瘤有导致脑疝的可能。4）阻塞脑脊液循环通路。5）用于治疗难治性癫痫。6）为了推迟辅助性治疗及其对儿童的不良反应（尤其是年龄小于5岁的患儿）。7）小型肿瘤的侵袭性不如大型肿瘤，可能更适合早期手术治疗。（2）对于大多数浸润生长的大脑半球胶质瘤外科手术无法治愈，这些肿瘤许多不能完全切除。在可能的情况下完全切除肿瘤可改善预后。（3）对于水肿明显的大脑半球胶质瘤，建议术前3天开始口服激素，如：泼尼松5mg，或甲泼尼龙片8mg，每日2次。术中静脉给予地塞米松10mg，或甲泼尼龙80rug，术后继续静脉或口服激素治疗脑水肿。（4）由于低级别胶质瘤的边界术中不易辨认，尤其是脑深部和功能区附近的病变，一些辅助性措施如立体定向及影像导航技术，对于确定深部或重要功能区肿瘤的边界有帮助。（5）全麻术后应注意电解质改变（1次／日）和24小时出入量监测，尤其是不能进食或进食差、可能存在下丘脑损伤等。有异常者至少每日监测2次电解质变化。（6）对老年病人或短期内不能下床活动的病人，应注意预防下肢血栓和肺栓塞。相关治疗包括速避凝和弹力袜等。（7）癫痫药物治疗原则：1）对于幕上大脑半球肿瘤，术前1周开始癫痫的预防性治疗，使术前1天达到有效的血药浓度。2）常用的抗痫药物包括卡马西平（100mg，口服，每日3次）、苯妥英钠（100mg，口服，每日3次）和德巴金（500mg，口服，每日2次，数天后血药浓度达到有效范围后可改为每日1次）。3）手术结束前30分钟即开始抗癫痫治疗。4）术前无癫痫者，术后视情况口服抗癫痫药3—6个月，如术后出现癫痫者服用6～12个月，如手术前后均有发作者则服用1～2年。5）原则上以一种抗癫痫药物为主，联合用药时不同抗癫痫药物间可出现拮抗作用。6）用药期间注意相关药物的不良反应，如皮疹、肝功能损害、血细胞下降等。长期用药时每月至少定期复查一次相关指标。7）停药时应逐渐减量。3．放射治疗回顾性研究显示放射治疗可以延长肿瘤未完全切除的病人的缓解期和生存期。因此术后放射治疗是必要的，具体放射治疗计划最好由放射科医师制定。4．化疗通常情况下到肿瘤发展时才采用（表3-3），PCV（procarba-zine,CCNU和长春新碱）常可在一定程序上控制肿瘤的生长。表3—3低级别星形细胞瘤化疗药物及其作用机制化疗药物作用机制A亚硝基脲：卡莫司汀（BONU），OONU（lomustine），AONUDNA交联，氨基团甲基化（nimustine）B烷基化（甲基化）药物：甲（基）苄肼，替莫唑胺DNA碱基化，干扰蛋白合成C卡铂，顺铂通过链内交联产生螯合作用D氮芥：环磷酰胺，isofamide，癌得星DNA碱基化，正碳离子形成E长春花生物碱：长春新碱，长春碱，紫杉醇微管功能抑制剂Fepidophyllotoxins（ETOP-oside，VPl6，替尼泊苷，VM26）拓扑异构酶Ⅱ抑制剂Gtopotecan,irinotecan（CPT-11）拓扑异构酶I抑制剂Htamoxifen（他莫昔芬）蛋白激酶C抑制剂I羟基脲J博来霉素K紫杉醇（paxlitaxol）L氨甲蝶呤M胞嘧啶：阿拉伯糖苷N皮质激素：甲泼尼龙，地塞米松O氟尿嘧啶（FU）5．其他治疗包括免疫治疗、基因治疗、光动力治疗等。（二）恶性星形细胞瘤（WHO分类的Ⅲ级和Ⅳ级）对于恶性星形细胞瘤病人，治疗方法的选择必须首先考虑到以下3个影响生存期的独立因素：①年龄：所有研究均发现年龄是最有意义的预后因素，年轻病人预后较好；②病理学特征；③入院时功能状态（如Karnofsky评分）表3-4Karnofsky评分评分含义100正常：无不适主诉，无疾病证据90能参加正常活动：有轻度症状80经努力可参加正常活动：有些症状70生活自理：不能参加正常活动60偶尔需要帮助：生活基本自理50经常需要帮助：生活不能自理40残废：需要特殊帮助和照顾30严重残废：需要住院，病情危重20非常危险：需要积极支持治疗10垂危：濒临死亡0死亡1．外科手术治疗（1）与其他治疗方法相比，手术切除肿瘤使肿瘤细胞减少加外照射治疗一直被作为一个标准方法。（2）肿瘤切除程度和术后影像检查发现的残余肿瘤体积，对肿瘤发展及平均生存期有显著影响。手术一般不能治愈胶质瘤，因此手术应该以延长病人的高质量生存时间为目标；通常情况下神经功能良好、单个脑叶内的胶质瘤切除后可以达到这一效果。（3）多形性胶质母细胞瘤部分切除术后出血和（或）水肿导致脑疝的机会非常高。同时，次全切除对于延长生存期无多大益处。因此，只有在完全切除肿瘤可行的情况下或病人家属要求下才考虑手术治疗。（4）外科手术治疗对老年病人收效不大，应慎重考虑。（5）术前无癫痫者，术后视情况常规口服抗癫痫药3—6个月；如术后出现癫痫者服用6一12个月；如手术前后均有发作者则服用1～2年。（6）复发肿瘤的再次手术治疗：1）不到10％的复发肿瘤远离原发部位。2）复发肿瘤再次手术可在一定程度上延长生存期。3）除Karnofsky评分外，对再次手术有显著意义的预后因素包括年龄和两次手术间隔的时间，间隔时间越短则预后越差。4）再次手术的并发症发生率更高。基于上述原因，建议下列病人不宜或慎重采用手术治疗：①广泛的优势脑叶的胶质母细胞瘤。②侵犯双侧明显的病变（如巨大蝶形胶质瘤）。③老年或合并其他系统疾病，身体状况较差的病人。④Karnofsky评分低的病人（通常情况下，在使用皮质激素时神经功能状况是术后预期能够达到的最好功能，手术对神经功能的改善很少能超过这种程度）。⑤复发性胶质母细胞瘤。2．放射治疗恶性胶质瘤外放射治疗的常用剂量为50～60Gy。可分为局部外放射治疗和全脑外放射治疗。与局部外放射治疗相比，全脑外放射治疗并不能明显延长病人的生存期，而且不良反应较大。（1）在所有使用的化疗药物中有效率不超过30％～40％，大多数只有10％～20％。普遍认为肿瘤切除越多化疗效果越好，化疗在放射治疗前进行更为有效。（2）烷化剂在大约lo％的病人中有显著疗效（所有烷化剂疗效相似：BCNU、CCNU、甲苄肼）。卡莫司汀（BCNU）（BiCNU）和顺铂（AKAcisplatin，platinol*）是目前用于恶性胶质瘤治疗的主要化疗药物。4．立体定向（神经导航）下活检（1）立体定向活检可能会使25％的胶质母细胞瘤病人漏诊。（2）在中央低密度区（坏死）和周边环形强化区采集标本时，活检检出率最高。（3）怀疑恶性星形细胞瘤时下列情况应考虑活检：1）肿瘤位于重要功能区或手术难以到达的区域。2）大型肿瘤合并轻微神经功能障碍。3）一般情况差，难以承受全身麻醉的病人。4）当无明确诊断时，为明确诊断以便确定进一步治疗方案时。如：多形性胶质母细胞瘤和淋巴瘤在影像学检查方面有时表现相似，如果没有免疫染色，病理学上也可误诊。活检应予认真考虑，防止对首选放射治疗和化疗的淋巴瘤进行手术治疗。5．其他治疗包括免疫治疗、基因治疗、光动力治疗等综合治疗。