编辑词条松果体瘤目录概述病因临床诊断检查化验项并发症治疗方法预防注意事项编辑本段概述 松果体位于间脑的顶上方,主要分泌褪黑素(melatonin),其作用与脑垂体的黑色素细胞刺激素(MSH)相反,使两栖类皮肤色素变浅,松果体是神经内分泌的转换器,起“生物钟”的作用,并可能抑制性腺的活动。松果体瘤按细胞形态学分类有多种,离开松果体而在漏斗附近的肿瘤称异位松果体瘤。
松果体瘤约占脑瘤的1%,儿童的发病率比成人明显高,占全部脑瘤的2.5%。编辑本段病因 松果细胞主要有两种:即松果体实质细胞和胶质细胞,松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和
畸胎瘤,松果体瘤中75%~80%是恶性的,其中包括生殖细胞瘤,癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤,其余为良性肿瘤,如松果体细胞瘤,畸胎瘤、皮样囊肿等。编辑本段临床诊断 一.病史,症状:
好发于儿童,1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状,可有头痛、呕吐;侵犯下丘脑。出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状,神经系统症状主要为两眼上视不能,动眼神经麻痹使眼球运动障碍,共济失调、瞳孔反射改变包括阿―罗瞳孔,嗜睡等。
肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大,、两眼球同向上视与下视运动障碍,称为四叠体综合症,还可引起小脑性共济失调,内分泌症状有性器官早熟表现的特征,有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。
二.体检发现:
可有视力下降。视神经乳头水肿,步态异常。
三.辅助检查:
头颅CT扫描,核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。编辑本段检查化验项 头颅CT扫描,核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。编辑本段并发症 术后可有的并发症:颅内出血,消化道出血、学
电解质紊乱、低钠血症、高纳血症、垂体功能低下、中枢性
高热、尿崩症、脑脊液鼻漏等。编辑本段治疗方法 对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜,依据病理结果来设计靶区,只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险,只好单纯放疗、此时宜用边缘较宽的局部野照射(2~30)Gy/(2.5~3.5)周后,立即CT扫描与放疗前CT片对比,如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤,射野则应改为全脑,全脊髓照射、剂量为30Gy(原发灶追加总量达50Gy),如果CT片显示肿瘤无明显改变,说明此肿瘤对放射线不敏感,可能属于良除肿瘤而适于手术切除,若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。编辑本段预防 预后
有人报告,放疗后一年有20%的肿瘤复发,即使CT扫描显示肿瘤已完全消失者也可迅速复发,因此所有病例应定期CT复查。编辑本段注意事项 一,
下丘脑综合征 (一)临床表现
下丘脑体积虽小,其功能十分复杂,由于病变部位不同,可表现为复杂的临床症候群。
1.内分泌功能障碍怕冷,少汗、脱发、多饮、多尿、尿崩症、肥胖症、性欲减退、阳萎、性早熟或性功能发育不全。
2.占位性病变而引起颅内压高表现头痛,呕吐、视力减退、视野缩小。
3.摄食障碍贪食,过度贪食伴极度肥胖;厌食,过度厌食伴极度消瘦。
4.睡眠和意识障碍可表现为嗜睡或失眠。
5.体温调节障碍发热可为低热37.5℃以下,高热呈弛张型或不规则型;亦可表现为
体温过低。
6.精神障碍表现为过度兴奋,哭笑无常、幻觉及激怒等。
7.遗传性下丘脑疾病如Kallmann’s综合征表现。
(二)诊断
引起下丘脑综合征的病因很多,有时诊断比较困难,必须详问病史、综合分析各项检查结果,除诊断本症外尚须进一步查明病因,常用检查:①测下丘脑释放激素水平;②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRH,LRH兴奋试验及胰岛素耐量试验;③脑脊液检查;④脑电图;⑤X线头颅平片,脑血管造影、头颅CT及MRI。
二、Nothnagel氏综合征
又称眼肌麻痹―小脑共济失调综合征,单侧眼病变、受损同侧眼运动麻痹,常有注视麻痹、尤其是向上注视麻痹,共济失调步态、上肢运动不协调,也可有对侧小脑共济失调,可合并嗜睡。