儿童松果体区肿瘤[2]

时间 : 2009-11-30 02:57:36 来源：www.myyao.net

[摘要]

其它辅助检查：1.头颅X线平片除颅内压增高的征象外，生殖细胞瘤可见病理性钙化斑。2.CT松果体细胞瘤多呈边界清楚的类圆形病灶，等或等高混杂密度．．

其它辅助检查：

1.头颅X线平片除颅内压增高的征象外，生殖细胞瘤可见病理性钙化斑。

2.CT松果体细胞瘤多呈边界清楚的类圆形病灶，等或等高混杂密度有散在的钙化，发生室管膜下转移时可见脑室周围带状略高密度的病灶。生殖细胞瘤边界不规则，有时呈蝴蝶状，多有弹丸状钙化，有的可见侧脑室内播散，可以此确诊，如图2所示。畸胎瘤含有脂肪、骨骼及牙齿故多呈混杂密度，有低于脑脊液密度的脂肪密度区和接近骨质密度的高密度区。MRI：对肿瘤的周围结构显示较好，有信号不均及强化明显的特征（图3）。+>甲胎蛋白>癌胚抗原>绒毛膜促性腺激素>脑脊液临床表现：

1.颅内压增高（95.5%）肿瘤突向三脑室后部或向前下发展使导水管狭窄及闭锁，可早期引起梗阻性脑积水致使颅内压增高。

2.临近脑受压症状肿瘤压迫四叠体上丘可出现双眼上视困难（Parinaud综合征）、瞳孔散大或不等大，光反射消失（占61.4%）；肿瘤生长压迫下丘及内侧膝状体可出现耳鸣或听力下降；肿瘤向下发展压迫小脑上脚或上蚓部可出现躯干性共济失调及眼球震颤；肿瘤直接侵犯或沿脑室播散转移至丘脑下部可导致尿崩、嗜睡等下丘脑受损症状。

3.内分泌症状肿瘤压迫正常的松果体细胞使褪黑激素分泌减少，去除了褪黑激素对性腺激素分泌的抑制，可导致性早熟（占17.1%），如图1所示也有少数表现为性征发育停滞。

4.其他症状部分患儿可出现癫痫发作双侧锥体束受压的症状。

5.椎管内转移生殖细胞瘤可因肿瘤细胞脱落发生椎管内转移，出现脊髓受损的表现并发症：可致脑积水，共济失调可导致尿崩，性早熟性征发育停滞，癫痫等诊断：患儿有颅内压增高及双眼上视困难时，应考虑三脑室后部肿瘤的可能性如男童伴有性早熟者应考虑此区的畸胎瘤鉴别诊断：与其他病因引起的脑积水，共济失调等疾病相鉴别，辅助检查MRI检查和脑脊液细胞学检查，有助鉴别诊断

治疗：一般主张先手术切除肿瘤，目健康搜索的为明确肿瘤性质，减小肿瘤体积为放疗创造条件。生殖细胞瘤是颅内肿瘤中对放疗最敏感的肿瘤。对高度怀疑生殖细胞瘤，但不具备手术切除条件健康搜索的患儿可在做脑室腹腔分流术后，行放射治疗传统的放疗方案是全神经轴放射治疗，包括健康搜索：肿瘤灶50～55Gy健康搜索，全脑和脊髓30～36Gy以防止播散转移，此方案效果良好能将患儿10年期生存率提高到85%～100%。目前研究多是用联合化疗来减少放疗的范围和剂量，以防止放疗造成的儿童生长发育停滞的副反应健康搜索现已取得普遍认同的方法是：

首先根据肿瘤CTMRI影像学特点结合血液脑脊液中肿瘤标记物（AFP，β-HCG）含量测定及脑脊液中肿瘤细胞学检查结果，对肿瘤性质做初步判定，必要时可做立体定向活检常用的化疗药物（如卡铂、长春新碱、环磷酰胺等）可用作试验性化疗，在化疗过程中对影像学及肿瘤标记物复查以评价肿瘤对化疗的敏感性如果化疗反应敏感则在化疗疗程结束后做减量放疗，有人只减少放疗剂量（瘤灶30Gy；脊髓轴21Gy）而不减少照射范围近来有人在化疗后对肿瘤做局部小范围、低剂量（24Gy）的放射治疗也取得良好效果。而对于松果体区生殖细胞瘤以外的生殖细胞肿瘤，除成熟畸胎瘤预后较好外（手术切除后10年期PFS为92.9%），其他类型均表现显著侵蚀性虽然对放、化疗也有一定效果，但3年期整体生存率仅为27.3%。

预后：视肿瘤性质大小、侵犯部位有否转移及治疗是否彻底而定大的高度恶性的、或有下丘脑浸润或转移的肿瘤，预后极差生存期不到1年其余预后相对较好，有报道3年存活率达61%。预防：参照一般肿瘤的预防方法了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭（促癌因素）就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的即大约80%健康搜索的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气喝的水、选择制作的食品活动的习惯和社会关系等。

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