Turcot综合征病因及临床表现

时间 : 2009-11-30 01:10:22 来源：www.yz8.org

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[摘要]

Turcot合征病因及床表。　　Turcot综合征的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似，但多为多发性大乳头状腺瘤，在肠内分布较稀疏，部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集，而非均匀致密，同时合并有中枢神经系统肿瘤，如胶

关键字：腺瘤，肿瘤，息肉，综合征，症状。Turcotasksforthepathogenyandclinicalexpressionintegratedly本文简介：Turcot合征病因及床表。　　Turcot综合征的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似，但多为多发性大乳头状腺瘤，在肠内分布较稀疏，部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集，而非均匀致密，同时合并有中枢神经系统肿瘤，如胶质细胞瘤、髓母细胞瘤等，另外还可有其它部位并发的肿瘤，如甲状腺瘤，十二指肠、小肠腺瘤、

　　Turcot综合征的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似，但多为多发性大乳头状腺瘤，在肠内分布较稀疏，部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集，而非均匀致密，同时合并有中枢神经系统肿瘤，如胶质细胞瘤、髓母细胞瘤等，另外还可有其它部位并发的肿瘤，如甲状腺瘤，十二指肠、小肠腺瘤、错构瘤、类癌等。本病发生恶变的可能性很大。

　　临床表现：在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似，可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、便血、消瘦、营养不良、贫血，可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出，如头痛、头晕、恶心呕吐、视物及肢体活动障碍，常常在恶变前死于脑肿瘤。

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