医学论文,上皮样肉瘤

临床皮肤科杂志2000年第2期第29卷图谱

作者：孙建方　杨雪源　李慧珠　张良芬（中国医学科学院、中国协和医科大学皮肤病研究所）；曹双林（南通医学院附院皮肤科）

（EpithelioidSarcoma）

　　患者男，48岁，左上肢多发性结节、溃疡2年，波及头皮及左肩胛部10天。患者2年前发现左前臂屈侧远端出现一淡红色结节，直径1.5cm，质地稍硬，无明显自觉症状。近1年来沿左上肢屈侧发生类似皮损20多个，呈带状分布。在当地做组织病理学检查，考虑为“环状肉芽肿”，因经济方面的原因，未予治疗。半年前，局部多数结节发生自发性破溃，形成大小不等的溃疡，并出现左上肢弥漫性肿胀、活动受限，伴局部疼痛，再次进行组织病理学检查，诊断为“穿通性环状肉芽肿”，给予泼尼松30mg/d，雷公藤多甙片6＃/d及异维A酸20mg/d，治疗半月，皮损未见好转。入院前10天，于头顶及左侧肩胛部发生类似结节及环状损害，左上肢肿胀进一步加重，活动明显受限，转来我院。患者发病以来一般情况尚可，近1个月来开始出现发热。

　　入院查体：T36.8℃，心、肺、肝、脾等物理检查未见异常。皮肤科情况：左前臂屈侧、左上臂内侧可见带状分布的溃疡20多个，溃疡大小不等、深浅不一，直径0.5～1.8cm，形态不规则，表面附有血痂或脓性分泌物。部分溃疡边缘高起呈堤状，有压痛，部分溃疡已愈合留有萎缩性瘢痕。溃疡间皮肤高度肿胀，表面光滑发亮，压之呈凹陷状（图1）。头顶部可见1cm×1.2cm深红色结节，边缘呈堤状隆起，中央凹陷。左侧肩胛部有数个蚕豆大红色结节，无破溃。左腋下可触及直径1.5cm活动性淋巴结，质硬，表面光滑，无压痛。血、尿常规、肝、肾功能及免疫学检查均正常；溃疡面真菌镜检及培养阴性；肝、脾B超检查无异常发现；X线片示右侧肺门有花生米大阴影。组织病理学检查：切片1（取材于左前臂结节），表皮溃疡形成，肿瘤位于真皮内，呈大小不等结节状，边界不甚清楚，部分结节中央发生大片坏死，周围可见上皮样细胞呈栅栏状排列，细胞呈多边形，胞浆丰富浅染，核深染，部分区域可见呈交织状排列的梭形细胞，细胞不小不一，核深染、有明显异型性（图2），诊断：上皮样肉瘤。切片2（取材于左肩胛部结节），表皮大致正常，真皮内胶原束间可见较多梭形细胞浸润，边界不清，细胞核深染、大小不一、有明显异型性，局部无炎细胞浸润（图3），考虑为上皮样肉瘤的转移性病变。

　　患者入院后2周突然发生呼吸困难。查体：右肺叩诊呈鼓音，呼吸音消失。胸透及胸片示右肺气胸，急转综合性医院，患者因病情加重，放弃治疗，自动出院回家。

　　讨论：上皮样肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤，由Enzinger于1970年首报，国内迄今仅有数例报告[1,2]，其组织学起源至今并不十分清楚，考虑可能为来源于具有上皮样分化能力的原始间充质细胞[3]。该病临床上主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头颈部及阴部。初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺[4]。组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。我们初步考虑气胸可能为肿瘤肺部转移引起。国内报告的2例患者均为男性，皮损初发于手部，后向上肢近端发展，临床分别误诊为孢子丝菌病及慢性溃疡，后经病理及免疫病理检查确诊。两例均接受了截肢治疗。1例随访4年未见复发和转移，另一例预后不详。

　　因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告[5]。

　　参考文献

　　1，叶培明，李克勤，冯艳，等.上皮样肉瘤1例.中华皮肤科杂志，1992,25（4）：275～276