喉恶性神经鞘瘤

时间 : 2009-11-29 16:55:41 来源：www.sdebh.com

[摘要]

喉恶性神经鞘瘤　　恶性神经鞘瘤是一种少见的肿瘤，其发生于耳鼻咽喉者尤为罕见。作者查阅国内主要杂志，仅有3篇发生于鼻腔、上颌窦、口咽及鼻咽的个案报道，而在喉部则未见报道。本文报告Ⅰ例原发于喉的恶性神经鞘

喉恶性神经鞘瘤

　　恶性神经鞘瘤是一种少见的肿瘤，其发生于耳鼻咽喉者尤为罕见。作者查阅国内主要杂志，仅有3篇发生于鼻腔、上颌窦、口咽及鼻咽的个案报道，而在喉部则未见报道。本文报告Ⅰ例原发于喉的恶性神经鞘瘤，并对该瘤的起源、临床特点、诊断、治疗及预后进行讨论。

　　病例报告:患者女.41岁。因声嘶9个月于1989年9月15日入院。患者开始由感冒诱发声嘶，此后常因劳累及说话过多引起声嘶加重。但无明显渐时性加重。外院以“慢性喉炎”治疗无效。后就诊于我科，行纤维喉镜检：右室带肿胀、慢性充血，右喉室突出粉红色桑堪样新生物，声带及构状软骨光滑，活动好。颈淋巴结未触及。全身检查无特殊。X线喉断层：右喉室见软组织影，声门旁间隙增宽。两次活检，病理均为鳞状上皮粘膜组织，未见肿瘤。临床诊断为右喉室肿物性质待查（淀粉样癌?恶性肿瘤?）于1989年9月29日局麻气答切开术+全麻下喉裂开，见右喉室充满粉红色、粗糙、质软肿物。术中冰冻切片报告：喉恶性神经鞘瘤（分化好）。遂行右垂自半喉切除术。术后病理同前。术后3周全麻卜行右颈淋巴结清扫术。术后病理米发现转移癌。术后行全喉放疗6000cGY。随访9年无复发。

　　病理检查：肿瘤细胞主要为短棱形细胞为主，部分细胞双端钝圆，染色中等，核仁明显，有异形性，部分细胞两端纤细，局部有小坏死。周围横纹肌组织内可见浸润之肿瘤细胞。

　　讨论　恶性神经鞘瘤也称神经纤维肉瘤或神经源性肉瘤。肿瘤主要由神经膜细胞、神经内衣和神经束衣之神经内膜细胞组成。起源多自神经纤维，少数则来自神经鞘，据统计.约2/3病例为上述两型良性肿瘤的恶变所致。可发生于任何年龄，但以青年、中年多见。发生部位以四肢及躯干等体表面多见，内脏也可发生，深部软组织及内脏则以腹膜后及纵隔多见。临床多表现为无痛性肿块，病程较长，一般在5年以上，少数患者的病程可较短，只有数月之久。发生于耳鼻咽喉者极少，因其解剖部位局限，出现症状较早，所以病程较短，约3月—1年半。临床症状依其原发部位而不同。如发生于鼻部，表现为鼻堵、流血性分泌物，伴面颊麻木、疼痛；发生于鼻咽者为鼻堵、鼻出血；咽部旱期症状不明显；喉部为持续性声嘶。

　　诊断主要靠病理。因木病临床罕见，且临床症状无特异性，所以易误诊。如误诊为鼻咽纤维血管瘤、喉淀粉样瘤等。病理上汁意与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤鉴别。

　　治疗主张以手术彻底切除肿瘤为主。本例右喉室恶性神经鞘瘤，采用右垂自半喉切除术，术后3周又行预防性右颈淋巴结清扫术。随访9年无复发。鲁飞等报道一例右上颌窦恶性神经鞘瘤，先后3次

全麻下行右鼻侧切开筛、上颌窦肿物切除术，右上颌骨全切术及鼻侧切开鼻中隔肿物切除术。随访3年4个月无复发。崔揖安等报道一例鼻咽部该肿瘤，全麻下行经硬聘径路鼻咽肿瘤切除术，随访1年半无复发。以上3例手术彻底切除了肿瘤，预后均佳。杨劲松等报道一例右鼻腔，上颌窦恶性神经鞘瘤，及一例口咽部恶性神经鞘瘤侵犯中颅窝底、颈内、外动脉，手术未能彻底清除病变，预后均极差。术后1一2月死亡。有作者认为放疗不敏感，可加用化疗。木例术后全喉放疗,效果良好。

　　该肿瘤患者平均存话期44个月，预后与年龄、部位、大小、切除干净与否以及有无家族史有关。年龄较大、表浅、肿瘤较小、切除感净者预后较好。还与肿瘤恶性程度有关，低度恶性者常表现为手术切除后的局部复发和浸润，少数恶性程度较高者，还可发生远处转移。