神经鞘瘤

中文名：神经鞘瘤

英文名：neurilemmoma

别　名：神经膜纤维瘤；雪旺瘤；schwanncelltumor；Schwannoma；myoschwannoma；neurilemoma；neurolemmoma；peripheralglioma

概述：神经鞘瘤（neurilemmoma）又称神经膜纤维瘤（schwanncelltumor）或雪旺瘤（Schwannoma）通常为单发性神经鞘瘤，是由周围神经雪旺鞘（神经鞘）所形成的一种良性肿瘤。本病以青壮年居多，男性多于女性，身体各部均可发生，但多发于四肢屈侧较大神经干，特别是臂部腕部和膝部主要神经干发生，但亦见于头部颈旁和舌部女性多见。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现瘤体生长缓慢，病程较长。手术切除为本病的主要治疗。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：神经鞘瘤起源于施万细胞。

发病机制：肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体健康搜索镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。

1.致密型（Antoni甲型）有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维；胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间

2.网状型（Antoni乙型）施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿可见基质黏液变性形成多个小囊肿小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有血栓形成及出血

实验室检查：

1.组织病理检查肉眼观肿瘤呈梭形或球形，表面光滑，包膜完整，切面为灰白色、黄棕色均质状，半透明；镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列可有分叶或漩涡状结构，亦有不少发生出血、坏死、囊性变（图2），瘤体较大者尤易发生健康搜索AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成。在大多数区域内其胞核呈波状排列成螺旋状此外，还可见一高度特征性的排列方式即平行排成两列，其间包围着一片几乎无核的均质状物质这种结构称为Verocay小体有诊断价值。AntoniB型组织由水肿间质所组成，其中含有极少数的细胞胞核形态不一用Bodian染色法进行神经染色，仅见极少数或无神经纤维，这与神经纤维瘤不同，但与神经纤维瘤一样者亦可见很多肥大细胞。

2.免疫组化S-100蛋白，波状纤维蛋白和髓鞘碱基蛋白染色阳性

其它辅助检查：目前没有相关内容描述。

临床表现：好发于四肢，尤其是下肢亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内椎管内也不太少见。

1.坚实结节为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形直径通常不超过2～4cm，可推动（图1）。性质柔软或坚实颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生健康搜索，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块丛状神经鞘瘤（plexiformschwannomas）可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另健康搜索一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。

2.酸麻感一般无自觉症状，但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。

3.感觉及运动障碍如肿瘤显著压迫神经时可出现感觉及运动障碍。

并发症：神经鞘瘤发生于许多其他器官，可发生脑瘤如脑膜瘤胶质瘤和星形胶质细胞瘤。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组化即可诊断。本病临床上很难作出诊断确诊需做活检。

1.神经纤维瘤神经纤维瘤的组织病理有如下特点：

（1）质韧有弹性，无包膜。

（2）瘤细胞疏散，栅栏状或旋涡状结构偶见。

（3）瘤体内可见起源的神经常穿插于其中

（4）瘤体内常可见汗腺及脂肪组织，无厚壁血管。

（5）阿新蓝（Alcianblue）染色阳性。

2.恶性神经鞘瘤与富于细胞的神经鞘瘤要注意鉴别。前者包膜不完整，瘤组织常伴有坏死，常有向周围组织浸润现象；细胞核呈多形性有明显异形，可见瘤巨细胞，核分裂象易见。