作者：王汉东史继新谭启富孙克华
单位：南京军区南京总医院神经外科210002
关键词：神经鞘瘤颅底神经轴内
江苏医药001113【摘要】目的报告6例罕见的与脑神经主干无关的颅内神经鞘瘤，结合文献以讨论其组织发生及临床特征和预后。方法回顾性地分析6例与脑神经主干无关的颅内神经鞘瘤。结果6例患者中，男3例，女3例，平均年龄28岁（10～54岁）。肿瘤分别位于前颅窝底、蝶骨嵴内侧、枕大孔区和脑干、下丘脑及顶叶内，均经手术和病理证实。结论与脑神经主干无关的颅内神经鞘瘤好发于儿童和年轻人。临床表现取决于肿瘤部位、大小及是否合并出血。如能安全地全切除肿瘤，预后良好。但其组织发生仍是一个谜。
Intracranialschwannomaunrelatedtocranialnerves
WANGHandong，SHIJixin，TANQifu，etal.
（DepartmentofNeurosurgery，NanjingGeneralHospitalofPLA，Nanjing,210002）
【Abstract】ObjectiveIntracranialschwannomasunrelatedtocranialnervesareextremelyrare.Wereport6patientswithintracranialschwannomanotarisingfromcranialnervesanddiscusstheorigin，clinicalfeaturesandprognosisofthisparticulartumoronthebasisofreviewingtheliterature.Methods6patientswithectopicintracranialschwannomawereretropectivelyreviewed.ResultsOfthem，3males，3females，themeanagewas28years（10～54years）.Thetumorswerelocatedinbrainstem，hypotheromus，parietallobe，subfrontalarea，medialpartofsphenoidridgeandregionoftheforamenmagnumrespectivelyandwereconfirmedbysurgeryandpathogicalexamination.ConclusionThehistogenesisofintracranialschwannomasunassociatedwithcranialnervesisanenigma.Theectopicextraneuroaxialschwannomasmaybearisesfromtrigeminalfibresinnervatingduraorfromperivascularnerveplexusesofintracranialarteries.TheintraparenchymatousschwannomasperhapsoriginatefromSchwanncellsalongnervefibresaroundintracerebralarteriesorfromtheaberrantlylocatedSchwanncells.AnotherpossibilityassumesthathistologicsimilaritybetweenmesenchymalpialcellsandectodermalSchwanncelltransformationaccountingforcentralnervoussystemschwannomas.Theintracranialschwannomanotarisingfromcranialnervesshowsatendencytooccurinchildrenoryoungadults.Symptomatologydependsonthelocationandsizeofthetumorandonwhetheritbleeds.Theprognosisisgoodifcompletesafeoperativeremovalofintracranialschwannomaunrelatedtocranialnervesisachieved.
【Keywords】SchwannomaSkullbaseIntraparenchymatous
颅内神经鞘瘤通常起源于脑神经的感觉支，最常见于听神经和三叉神经，而与脑神经无关的颅内神经鞘瘤相当罕见[1-4]。本科自1980年10月至1999年1月共收治6例，约占同期收治的颅内神经鞘瘤的1.8%，现报告如下。
病例报告
例1，女性，16岁，因进食
呛咳2年，反复咳嗽、发热1年，于1980年10月27日入院。体检：神清，
消瘦，双侧眼球垂直震颤，双侧视乳头
水肿，右侧软腭上抬
无力，咽反射迟钝，右侧舌肌萎缩，伸舌右偏，右侧耸肩无力，右侧指鼻试验和跟膝胫试验阳性，右侧轻偏瘫，双侧病理征（+）。超声波探查中线居中。全脑室造影示第四脑室占位性病变。因胸片提示双下肺炎，故入院后先行抗炎治疗。但因病情进一步恶化，于1980年11月27日肺炎未完全控制的情况下即行开颅探查。术中发现肿瘤位于脑干，自第四脑室底的下半部向背侧突出。做肿瘤部分切除。病理报告为神经鞘瘤。术后原有的神经功能障碍没有好转也未加重。因痰排出困难拟行气管切开术，家属拒绝施行而自动出院。此后失去随访。
例2，女性，12岁，因多饮、多尿4个月余于1986年10月17日首次入院，查体无重要阳性体征发现。头颅平片和CT扫描未见异常，故予出院。3个月后的CT复查示鞍上2cm×2cm×1.5cm大小的肿块影，遂第二次入院，在全麻下行经额下入路手术，术中探查鞍内和鞍上池内无异常，但见视交叉增宽，终板隆起，切开终板和视交叉后上部，发现质硬肿瘤，做部分切除。术后恢复良好。病理报告为神经鞘瘤。出院后尿崩无改善，且视力逐渐下降，于1988年4月11日突发头痛、呕吐伴右侧不全偏瘫而第三次入院。查体示左眼视力为眼前指动，右眼颞侧偏盲，脑膜刺激征（+），右侧肌体肌力3级，病理征（+）。CT示第三脑室底偏左侧出血。遂急诊手术，额下未找到出血灶，故切开额叶皮层经侧脑室达第三脑室旁，切开脉络裂，清除血肿30ml。术后偏瘫消失，但尿崩和视力障碍无改变。出院后失去随访。
例3，男性，34岁，因癫痫大发作一次于1995年3月28日入院，查体除左侧嗅觉消失外，无其它阳性体征。CT示前额偏左混杂密度肿瘤，注射造影剂后呈不规则增强。MRI示前颅窝底呈长T1长T2信号的扁平型分叶状肿瘤，侧方有囊性改变，大小约6cm×5.5cm×4cm。1周后在全麻下手术，术中见额极处有一囊肿，切开囊肿，吸去20ml黄色囊液，见实质性肿瘤。肿瘤质硬，边界清楚，包膜光整，与硬膜和脑组织均无粘连。分块全切除肿瘤。病理报告为神经鞘瘤。术后恢复良好。随访3年，已恢复正常生活和工作。
例4，男性，10岁，因5天前癫痫大发作一次而于1996年7月22日入院。查体无阳性体征。CT示右顶叶约3cm直径范围低密度区。MRI示右顶叶约1.5cm直径的可增强病灶，周围有水肿区。血清补体结合试验：猪囊虫循环抗原（+），抗体（+）。故诊断为“脑囊虫病”。出院后经三个疗程的抗虫治疗，3个月后的MRI复查未见病灶缩小，遂再次入院行开颅探查。术中见脑皮层无异常，在皮层下0.5cm发现肿瘤。肿瘤质硬，与脑组织分界清楚，予以完整全切除。病理报告为神经鞘瘤。术后恢复良好，恢复正常生活和学习。
例5，男性，45岁。因间歇性头痛3年余于1998年2月22日入院。查体无神经系统阳性体征。MRI示右蝶骨嵴内侧2.8cm×2.5cm×2.5cm类圆形异常软组织影，T1低信号，T2高信号，增强后明显均匀强化。拟诊“脑膜瘤”经翼点入路手术，术中发现肿瘤质硬，包膜光整，基底附着于前床突和颈内动脉之间的硬脑膜上。肿瘤被全切除。病理报告为神经鞘瘤。术后出现左侧轻偏瘫，但数天后即恢复正常，痊愈出院。
例6，女性，49岁，因右面部麻木伴左侧肢体乏力、步态不稳4个月于1999年1月9日入院。查体右面部感觉减退，左侧轻偏瘫，右侧小脑体征（+）。MRI示脑干右后侧、右小脑前方一直径约4cm的肿瘤，不规则形，中间有分隔，可不均匀增强。拟诊“脑干肿瘤”于1999年1月18日在全麻下经右枕下入路手术，术中发现肿瘤呈暗红色，包膜完整，占据右侧后颅窝蛛网膜下腔中，上至菱形窝，下至环椎平面。小脑上抬，脑干受压，但均与肿瘤无粘连。肿瘤与脑神经主干亦无关。右侧椎动脉有一根异常增粗的分支呈蒂样与肿瘤相连。离断此血管后，肿瘤被很容易地从蛛网膜下腔中分离取出。术后恢复良好。
讨论
与脑神经主干无关的颅内神经鞘瘤的组织发生仍是一个谜[1～4]。根据文献及本组病例，与脑神经主干无关的颅内神经鞘瘤至少可以分为两型，即脑内型和脑外型。脑外型，肿瘤可能起源于支配颅底硬膜的三叉神经分支或血管周围神经丛的许旺氏细胞。本组6例中有3例是颅底的神经鞘瘤，其中例5，肿瘤与颅底的硬脑膜关系密切，其发生似可用三叉神经分支起源假说来解释；但例3和例6，肿瘤与硬脑膜和脑组织均无明显关系，用此假说难以解释，而可能是由血管周围神经丛的许旺氏细胞发生的。脑内型之组织发生似更为复杂，有人认为是起源于血管周围神经丛的许旺氏细胞；也有人认为外胚层许旺氏细胞和中胚层软膜细胞之间存在组织相似性，软膜细胞向许旺氏细胞的转化是异位神经鞘瘤发生的原因；还有人认为脑发育异常使许旺氏细胞异位存在导致了神经鞘瘤发生[1]。本组有3例是脑实质内的神经鞘瘤，分别位于脑干、下丘脑和顶叶的脑实质内，其发生如用脑组织中的动脉旁神经纤维起源假说来解释则显牵强，因为虽然蛛网膜下腔中大血管周围伴行的神经纤维中存在许旺氏细胞，但是脑深层动脉中是否存在却存争议；即使存在，其数量也必定少于大血管周围，但文献报告的脑内神经鞘瘤却少有发生于大血管周围的。因此，我们认为脑实质内神经鞘瘤很可能是由异位许旺氏细胞所引起的。
与脑神经主干无关的颅内神经鞘瘤好发于儿童和年轻人[1]。本组6例的平均年龄仅28岁，特别是脑实质内神经鞘瘤的3例患者均在生命的前20年内起病。Tsuiki等复习了文献中44例脑实质内神经鞘瘤，发现其平均年龄为32.5岁；男女之比为24∶20[4]。而
听神经瘤的好发年龄为40～60岁，女性发生率高于男性2～3倍[5]。
与脑神经主干无关的颅内神经鞘瘤之临床表现取决于肿瘤的部位、大小及是否发生急性卒中。如肿瘤位于颅底或大脑半球非功能区病程可能较长；而若肿瘤位于脑干内或其它重要脑区则可能较早出现症状且多较严重。颅内神经鞘瘤出血发生率不高[6]，但一旦发生，临床表现多较危急，如例2。
异位神经鞘瘤的影像特征与听神经瘤相似[1～4]。CT上多为混杂密度，边界清楚。MRI上肿瘤实质部分在T1像上为稍低信号，在T2像上为高信号，注射Gd-DTPA后可显著增强。Tsuiki等发现脑实质内神经鞘瘤的瘤内囊发生率（54.5%）比听神经瘤（9.6%～20.5%）高，并认为瘤内囊形成是脑实质内神经鞘瘤的特征[4]。
因为神经鞘瘤是一种良性肿瘤，故预后通常良好[1～4]。影响治疗结果的主要不利因素是肿瘤位于重要部位，难以全切除，如本组例1和例2。例1肿瘤位于脑干，虽部分切除肿瘤，也未能改善神经功能状况，估计自动出院后会死于并发症。例2肿瘤位于下丘脑，无法全切除，即使是良性肿瘤，也不会给患者留下太长的生存期。
参考文献
1，ErongunU，OzkalE，AcarO，etal.Intracerebralschwannoma：casereportandreview.NeurosurgRev，1996，19：269-274.
2，BavettaS，McFallMR，AfsharF，etal.Schwannomaoftheanteriorcranialfossaandparanasalsinuses.BritishJNeurosurg，1993，7：697-700.
3，RanjanA，ChackoG，ChandiSM.Intracerebellarmelanoticschwannoma：acasereport.BritishJNeurosurg，1995，9：687-689.
4，TsuikiH，KuratsuJ，IshimaruY，etal.Intracranialintraparenchymalschwannoma：reportofthreecases.ActaNeurochir（Wien），1997，139：756-760.
5，KuratsuJ，UshioU.Epidemiologicalstudyofprimaryintracranialtumors：aregionalsurveyinKumamotoPrefectureinsouthernpartofJapan.JNeurosurg，1996，84：946-950.
6，WakaiS，YamakawaK，ManakaS，etal.Spontaneousintracranialhemorrhagecausedbybraintumor：itsincidenceandclinicalsignificance.Neurosurg，1982，10：437-444.
（收稿：2000-05-08修回：2000-06-29）（王汉东史继新谭启富孙克华）
