什么是神经纤维瘤?

时间 : 2009-11-29 05:13:21 来源：www.eyaocai.com

[摘要]

神经纤维瘤是由末梢神经各组成份增生所形成的良性肿瘤。临床表现上可单独存在或为von Recklinghausen氏病的一部分，此时会呈多发并伴其他多样表现。神经纤维瘤肿瘤本身柔软呈肤色，表面平滑，可触压可呈现钮扣洞样的

　　　　
　　神经纤维瘤是由末梢神经各组成份增生所形成的良性肿瘤。临床表现上可单独存在或为vonRecklinghausen氏病的一部分，此时会呈多发并伴其他多样表现。神经纤维瘤肿瘤本身柔软呈肤色，表面平滑，可触压可呈现钮扣洞样的皮肤缺损。
　　单发神经纤维瘤多于成人出现，多发者自小儿期逐渐出现，数目甚至可达数百以上，大小自数毫米至数公分不等。病灶有时延神经生长延伸成索状，尤见于三叉神经或上颈部神经，称为丛状神经纤维瘤（Plexiformneurofibroma），甚或弥漫形成伴皮下组织增生，而形成悬垂性赘生物，宛若象皮症。
　　神经纤维瘤的发生率约为1/3000，目前医学上分为8种，分别是
　　type1（NF1）（占85%）
　　type2（NF2）（占10%）
　　NF3:I+II
　　NF4:不符合I&II（变异型）
　　NF5:分节性咖啡牛奶斑（caf岚au-laitmacules）或是神经纤维瘤,可以同时在一神经节或不同神经节出现
　　NF6:只有咖啡牛奶斑
　　NF7:迟发性（>20y/o）,只有神经纤维瘤
　　NF8:其他神经纤维瘤
　　在病理下神经纤维瘤由神经鞘细胞，神经束膜（perineural）及神经内衣（endoneurial）纤维母细胞混合增生，夹杂残存神经纤维而形成。除丛状神经纤维瘤及部份深部神经纤维瘤，其他神经纤维瘤皆不具被膜，组织所见以纤细波浪状疏松排列之胶原纤维为主，细胞核呈卵圆形或纺锤形。常伴黏液样变性，并有肥大细胞浸润其中，多发病例偶而有恶性化之可能。版权：www.eyaocai.com
　　关于神经纤维瘤的治疗，依据严重度而有不同处理。单一病灶外科切除即可，但多发病灶要完全切除并不可能，除非怀疑恶性化或为美容目的才予切除。口服肥大细胞安定剂对神经纤维瘤伴随的发痒，有时可改善。第一型神经纤维瘤病最为严重，可能由原本良性瘤变为恶性化可能，但也可能一出现就是恶性。如发于脑部可能形成水脑症，在周围神经内则引起神经痛。另外也可能出现脊椎侧弯、高血压及肾上腺瘤。第一型神经纤维瘤病约有半数是遗传而来
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