北京关节炎治疗中心

神经病性关节病Charcot（夏柯氏关节病）

概念历史免役学所谓神经病性关节病是指因神经障碍引起关节病的总称。神经病性关节病是1986年Charcot命名的伴有脊髓痨的破坏性关节病，简称神经病性关节病，在我国也称作夏柯氏关节病。也叫做无痛性关节病。因初期的病因不同发病的临床也不相同。最近伴糖尿病性神经障碍的病症逐渐增加。在我国也越来越引起人们的重视。病因神经病性关节病因深部知觉、痛觉的减弱甚至消失而引起关节功能改变甚至功能丧失，容易受到过度负荷和外伤，关节软骨变性的同时骨关节发生进行性破坏。神经病性关节病的代表性疾病是脊髓痨，糖尿病，粘连性蛛网膜炎，脊髓空洞症，脊髓髓膜瘤，先天性痛觉异常，脊髓损伤，Charcot-Marie-Tooth病，多发性神经末梢炎及因透析而引起的类激素性关节病，还有关节内反复注入类激素致磷酸钙结晶，沉着等也会引起类似关节疾病。除以上之外，临床上常见的先天性疾病如：脊管狭窄症，脑脊膜膨出，各种脊髓病变也是常发病原因。在临床上是能够与Charcot病明显区别的。被称为神经病性关节病见到深部知觉障碍是能够通过电生理学鉴别的。表1神经源性关节病原因和好发关节发病机制　　作为发病机制是深部知觉、痛觉的减弱甚至消失而引起的关节功能改变或消失。容易受到过度负荷和外伤关节软骨变性的同时，骨关节发生进行性破坏。神经病性关节病代表性疾病是脊髓痨，糖尿病，粘连性蛛网膜炎，脊髓空洞症，脊髓髓膜瘤，先天性痛觉异常，脊髓损伤Charcot-Marie-Tooth病,多发性神经末梢炎及因透析而引起的类激素性关节病等病的真正的原因不明。病态病理　　神经病性关节病因深部知觉消失而引起分布在关节囊，韧带，肌腱的神经感受器功能低下，导致关节防御反射减弱，而关节的支持机构脆弱化而引起严重不稳定性和功能低下，伴随着病变的进行，在关节内能够形成关节碎片和游离体，其结果表现为多种多样的组织结构变化。　　病理组织学能够看到与变形性关节病（骨性关节炎）相同的组织病变。关节病变多半是急速地进行性破坏性与增殖性，关节软骨变性，龟裂，坏死脱落病变相混杂等。在软骨的消失部分，能够看到修复反应--肉芽性或纤维性从软骨下层骨组织呈穿孔性增生。在关节液中（大量的碎片）有时会看到纤维蛋白的渗出和出血。在滑膜上能够看到有脱落的软骨片吞噬关节、炎症的变化以及灰白色的肥厚滑膜。临床症状及所见　　在临床上虽无明显诱因，但在小的外伤后，引起关节肿胀，疼痛，不稳定作为初发症状而发病。初期在X-线表现上基本上无变化或者软组织肿胀,关节周边有骨折及软骨骨折,在股骨及胫骨关节面上有分裂及特发性骨坏死的征象，但是，加压拍片会显示关节高度不稳定是特征。
　　无痛是本病的特征，但少半有痛，关节水肿特别严重，顽固而持久；尽管关节破坏严重，但不发生关节挛缩也是本病特征。在脊髓痨情况下，血液，脑脊液检查梅毒反应（+）。X-线所见有塌陷性关节面破坏,软骨下骨硬化,大小数量不等的关节游离体,关节周边骨大量增生,关节囊及韧带钙化，关节脱位，半脱位，内翻或外翻畸形。发病初期x-线变化，Katz（1961）指出,退形性关节病变和骨折线横走的病理骨折，骨扫描在病变部位有高度的积聚像。严重的关节破坏的神经病性关节病作MRI检查不太有用，但是在初期发生骨软骨病变还是有用的。在发生骨折坏死部位能够见到广泛的低密度T1像。图1糖尿病性关节病（45岁，女性）A正位，B侧位。胫骨平台高度的破坏和不稳定性，硬化，骨密度减低及分裂，关节周围软组织钙化，关节游离体。图2，继发脊髓髓膜瘤的神经性关节病，（28岁，女性）A正位，B侧位。关节面硬化，高度增值，关节内游离体。图3，继发脊髓髓膜瘤的脚踝关节（28岁，女性）A正位，B侧位，踝关节脱位，骨硬化增质。图4，糖尿病性关节病，（39岁，男性）过A正位，B侧位，变型性膝关节症胫骨关节面下即胫骨平台内侧，塌陷性骨折变化，如箭头所示。图5，糖尿病性关节病（39岁，男性）A正位，B侧位，MRIT1像在病变部呈现广泛低密度区，提示该部位软骨下骨坏死。