胎儿多囊性肾发育不良一例(页 1)

时间 : 2009-11-29 05:28:43 来源：www.miaopu520.cn

[摘要]

bianfubao发表于2009-7-1915:48

胎儿多囊性肾发育不良一例第一次发表帖子，请楼主多多照顾

囡囡的布兜发表于2009-7-1917:57

[i=s]本帖最后由囡囡的布兜于2009-7-1917:59编辑[/i]

讨论：
婴儿型多囊肾是一种常染色体隐性遗传性病变，称遗传性致死性囊肿病。病理改变：双侧性肾脏巨型肿大，保持肾的外型轮廓，切面可见弥漫分布1～2mm大小囊性结构。镜下：肾实质被大量囊性结构代替，囊内壁衬立方细胞，缺乏明显增生的结缔组织，同时伴有肝脏组织纤维化。

婴儿型多囊肾根据出现症状的时间不同，可分为四型：围产期型；新生儿期型；婴儿期型；青少年期型。各型病例在肾弥漫性损害的同时均伴有不同程度的肝损害，症状出现越早者肾损害越重。围产期型肾损害最重，超过90%以上，出生后迅速出现肾功能衰竭，绝大多数出生后3个月内死亡，死产的百分率也高。新生儿期型肾损害达60%。婴儿期型达25%。青少年期型小于10%。而肝损害症状出现早者较轻，症状出现迟者较重。以青少年期型肝损害最重。本例属于围产期型。肝脏病变较为轻微。婴儿型多囊肾的发病机制过去常用肾单位与肾集合管未结合学说来解释。认为远曲小管与集合管连接障碍。但目前认为由于集合管发育异常，使管腔阻塞，尿液积聚，而使肾曲小管、集合管高度扩张呈囊样，肾小球受压萎缩。

临床产前诊断只限于较严重的类型，对于轻者产前诊断较困难。超声图像上在孕24周内即产生一定的征象，以下声像图改变提示婴儿型多囊肾诊断：1.双肾明显肿大；2.胎儿膀胱缺如；3.羊水过少。鉴别于成人型多囊肾：1.成人型多囊肾，肾脏巨大改变罕见；2.两肾显示大小不一的囊状暗区；3.膀胱显示正常。

jiangyaoxuan发表于2009-7-1923:47

不错，谢谢！

157237546发表于2009-7-2014:10

多房性肾发育不全又称多发性肾囊肿，表现为肾实质内大小不等的囊肿，包括POTTER2型又称成人型多囊肾（常染色体显性遗传病）和POTTER3型又称多囊泡肾。

bianfubao发表于2009-7-2015:12

多囊性发育不良肾，受累肾脏明显异常，由大小不等的囊腔构成，囊腔之间互不相通，肾蒂血管发育不良，多数变细，彩色多普勒显示肾内血管分支紊乱，主肾动脉难以显示，动脉多为高阻力频谱，如为双侧多囊性发育不良肾侧常有羊水过少，膀胱不显示等特征。

茹果儿发表于2009-7-2716:11

学习学习

韩思飞发表于2009-7-3116:49

拜读了。图片发的挺好。支持你！以后多发些。AXC0

lmevon发表于2009-8-1620:11

典型病例，感谢分享wm5a

ym6133发表于2009-9-1013:00

多囊肝，多囊肾要和肠道闭锁鉴别,看无回声区是否随肠蠕动发生变化.

愿你快乐发表于2009-9-1020:55

[quote]讨论：
婴儿型多囊肾是一种常染色体隐性遗传性病变，称遗传性致死性囊肿病。病理改变：双侧性肾脏巨型肿大，保持肾的外型轮廓，切面可见弥漫分布1～2mm大小囊性结构。镜下：肾实质被大量囊性结构代替，囊内壁衬立方...
[size=2][color=#999999]囡囡的布兜发表于2009-7-1917:57[/color][url=http://www.miaopu520.cn/redirect.php?goto=findpost&pid=1581776&ptid=110002][img]http://www.miaopu520.cn/images/common/back.gif[/img][/url][/size][/quote]

多囊性发育不良肾和婴儿型多囊肾是两种不同的胎儿肾脏病变，不能混淆吧

mengdanyan发表于2009-9-1407:19

对这种病的CDFI不是很了解，谢谢楼主了

罗罗1230发表于2009-10-922:43

很祥细的讲解..虽然听过这个病,但都没有好好考虑过,只是从它的字面上理解为胎儿的多囊肾....也不知道胎儿型多囊肾与多囊性肾发育不良是不是一种病???/希望有高手指教!!!!谢谢.....

番茄炒蛋发表于2009-10-2623:01

学习了

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