中文名：肾发育不全英文名：renalhypoplasia别 名：肾发育不良；先天性小肾；Ask-Upmark肾；renaldysplasia概述：肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化是正常健康搜索的输尿管也正常。肾发育不良可为单侧亦可为双侧单侧者对侧肾常代偿性肥大真性肾发育不良是先天性疾病，仅表现为肾脏体积小但肾实质正常。节段性肾发育不良又称Ask-Upmark肾，特征为肾脏体积小且在肾脏表面有一个或几个深沟其下肾实质类甲状腺样表现反流为其可能病因。流行病学：Darmady和Maclver为肾发育不全所下定义是：①肾脏显著缩小却无肾实质畸形的迹象；②小肾没有获得性疾病，肾体积减小在50%上，或总的肾质块的1/3以上；③肾小盏数大约只有正常的一半如果按此标准要求，发病率确实很少；不过依据婴儿和儿童尸体解剖发现为1∶577，成人则为1∶462，总的为1∶500。诚然，仅以尸体解剖发现妄断成人肾发育不全之发病率并不确切因为不明原因或未被发现的感染、梗阻所致肾脏退行性病变以及继发性硬化萎缩临床上屡见不鲜，且难以与先天性肾发育不全鉴别，为此在年幼时的观察结果，统计学上更有价值。Boccorn健康搜索在130例小儿肾切除中发现，半数有肾发育不全，其中1/4为一侧小肾。陈春光等报告一侧肾发育不全占同期所收泌尿科病人的0.45%。病因：本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因，引起一部分后肾胚基失去正常发育，只有一部分发展为正常功能的肾单位。其集合系统缩小健康搜索，输尿管及肾血管细小但无阻塞。发病机制：肾脏外形呈幼稚型有胚胎性分叶，较正常肾小一半以上，重30～100g。肾盏短粗，数目减少，肾盂狭小，肾排泄功能差，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。实验室检查：由于肾动脉变异而致并发高血压，可测出肾素，血管紧张素值超出正常。双侧肾发育不全者可测出肌酐，尿素氮异常健康搜索。其它辅助检查：1.B超检查可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小。放射性肾图检查可见一侧或双侧肾功能受损，排泄延缓。2.KUB+IVU检查可见一侧或双侧肾影明显缩小，患肾显影欠佳。CT检查可发现患肾体积明显缩小3.肾动脉造影检查可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小，稀疏。临床表现：单侧肾发育不全者，可无临床症状。当有并发症，如高血压、感染、结石等，常可表现相应的临床表现。约有半数患此症的儿童有患侧腰部疼痛或高血压而被怀疑为肾源性作检查时才被发现由于肾动脉的变异患者并发的高血压症常对降压药物反应不佳且发展迅速，在1～2年内可出现视力障碍健康搜索，甚至失明此症也可以是双侧的但两侧肾脏的大小可有差异。这类患儿常有
肾功能不全的表现，且可伴有侏儒症和佝偻症。体检时可发现血压异常，有时可触及对侧代偿肥大的肾脏。并发症：少数情况下，发育不良的肾可以合并输尿管异位开口输尿管膨出、尿道梗阻和梨状腹综合征。诊断：肾发育不全的诊断主要依据影像学的发现。在疑有肾发育不全者首先应实施B超检查，必要时行静脉肾盂造影或逆行肾盂造影。肾脏变小，靠近脊柱，外形不太规则；造影剂排泄迟缓，显影又欠满意或者不显影；肾盂发育不良或狭小，呈三角形或壶腹形；肾小盏数目少，有不同程度之变形。动脉造影不仅可了解肾脏状况，而且能详细观察肾血管之改变。鉴别诊断：1.肾血管性高血压也呈持续性高血压。但上腹部或脐周围可闻及高频率收缩期增强的
血管杂音。IVU显示肾脏仅略缩小，且集合系统正常。肾动脉造影可显示肾动脉狭窄及狭窄后扩张。2.慢性
肾盂肾炎可表现为高血压和肾缩小，但患者有长期尿路感染史。尿常规检查可见白细胞及管型CT及MRI检查可见肾体积缩小，表面凹凸不平，肾盂肾盏变形及扩张。治疗：双肾发育不全或单侧肾发育不全并对侧肾严重病患，患儿可出现
肾功能衰竭、脱水、发育障碍等，单侧肾发育不全对侧正常者可无症状。无症状者可不处理如肾功能不全可行饮食指导，透析或
肾移植处理。节段性肾发育不全多表现为高血压症状健康搜索，如为单侧，可行肾切除术或肾部分切除术；如为双侧病变并肾功能不全考虑药物控制健康搜索。有时可采用透析和肾移植治疗。控制反流可防止进健康搜索一步肾损害但可能对血压控制无效。肾发育不全合并异位输尿管开口，尿道梗阻或梨状腹综合征，可根据具体情况行小肾切除或相应的重建术。预后：目前暂无相关资料预防：目前暂无相关资料更多..相关资讯文库肾发育不全的更多相关内容：
