重复肾、重复输尿管及并发畸形的诊治 2005年第2卷第11期 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-11-29 13:38:58 来源：www.39kf.com

重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床表现变异较

　　1资料与方法

　　1.1一般资料

　　本组共13例，均手术及病理证实为重复肾、重复输尿管并开口异位。

　　1.2临床表现

　　以排尿异常、尿失禁为主要表现者4例；以反复脓尿、尿路感染为主要表现者3例；以腹部膨隆、经查腹部巨大囊肿入院者1例；无明显临床症状，因其他原因发现肾盂积水、输尿管扩张者1例。体格检查：3例可见有混浊的脓尿排出；2例在正常尿道口旁可见有异常排尿开口；1例可在中下腹触及巨大囊性肿物。

　　1.3辅助检查

　　11例行静脉肾盂造影检查，发现7例病人有重复肾、重复输尿管征象；1例显示双肾正常，1例显示右肾正常，左肾位置下降；2例左肾正常，左肾显示模糊或不显影。7例逆行膀胱造影，4例显示有输尿管迂曲、扩张；2例显示有输尿管囊肿。10例行B超检查，9例提示有肾积水，其中7例提示重复肾、重复输尿管畸形；4例膀胱内可见输尿管囊肿。3例可见

　　1.4合并畸形

　　4例合并输尿管囊肿；4例合并开口异位，其中3例开口于前庭；2例合并肾发育不良，均为上肾。

　　1.5治疗方法

　　本例病人均经手术治疗。重复肾、重复输尿管切除6例，包括1例输尿管囊肿者，2例单侧肾脏全部切除者；保留重复肾、重复输尿管并行输尿管膀胱再植者7例，包括3例输尿管囊肿者。所有切除均经病理检查证实。

　　1.6并发症

　　术后肠粘连者1例，经保守治疗后好转。

　　13例中10例得到随访，经2～5年随访，肾功能正常，保留肾脏者经B超检查未见肾盂及输尿管继续扩张，其中2例经逆行膀胱造影，未见输尿管返流。

　　本组在临床上女性明显

　　3.1病因病理

　　在胚胎第4～7周时，输尿管从中肾管分化，中肾管下端发出输尿管芽，其上端向上发育，形成输尿管。进入生肾组织后，逐渐形成肾盂、肾盏及集合系统。如果在

　　本组大多

　　3.2临床诊断

　　在本病的诊断中，发生误诊的主要原因是出现变化的临床表现和对本病的认识不足。本组病例的临床表现基本可分为以下几种：（1）以尿失禁为主要表现，由输尿管开口异位导致。（2）以排尿困难为主要表现，由输尿管囊肿导致。（3）以泌尿系感染为主要表现的，由尿液反流和尿路积水导致。（4）以腹部包块为主要表现的，由重复肾、重复输尿管积水导致。以上每一种表现都不会完全一样，在诊断中要加以注意。本组有1例病人，因患皮肌炎在我院皮肤科治疗，治疗过程中腹部膨隆，逐渐增大，经B超检查发现左腹部有一巨大囊肿，因正行激素治疗，加之无其他症状，当时未给予处理。但该囊肿继续增大，最后占据整个腹腔，甚至经股管进入左股上部，形成一囊肿，胃肠被挤到肝下极其狭小区域。IVU显示右侧重复肾及输尿管，左肾大体正常。在这种情况下，思路被干扰，诊断有一定困难。本例病人术前未明确诊断，剖腹探查，手术中发现该巨大囊肿有一扩张输尿管相连，左侧肾脏较小，位于该囊肿内，位置稍低，另有一输尿管与左肾连接，和与囊肿相连的输尿管无关，始明确诊断。

　　3.3辅助检查

　　B超因其无损伤、特异性强、对条件要求低、易重复等优势在辅助检查中应为首选。本组90%有阳性显示，对重复肾、重复输尿管的特异性诊断为70%。其表现为：可见到双肾盂影像，上下排列，诊断即明确。同时，还可观察肾脏的大小形态、有无扩张及皮质厚度等信息；对扩张之输尿管亦显示良好，对其是否开口于膀胱、有无合并囊肿能做出很好的判断，对异位开口者，具体部位不能显示；由于不扩张的输尿管较细，显示欠佳，故B超很少能同时显示双输尿管。本组全部均未同时显示双输尿管。

　　IVU是一种常用的检查方法，但对该病则效果欠佳。常见的征象为上肾显影模糊或不显影，可伴或不伴输尿管积水扩张的表现。下肾表现常为肾盂形态异常，肾盏数目减少，向下外方移位，在移位的同时，常向下翻转，呈低垂之“百合花”影。输尿管可见，无扩张，但走行会有变化。前者是由于积水和功能下降所致，后者是由于被上肾挤推所致。本组仅有6例可见明确的双输尿管（上肾输尿管多显示扩张）、双肾盂（上肾肾盂多显影模糊）显像。但临床上如果根据上述直接或间接征象，结合其他临床资料，亦可做出正确判断。

　　逆行输尿管造影对该病有重要意义，它不但可明确输尿管开口异位，而且可明确开口异位之输尿管的位置，对于能发现输尿管外口的病例应常规进行。本组可找到异位输尿管开口之病例行此项检查，均得到明确结果。故对有遗尿症状的病例要仔细查找，前庭、阴道、尿道等处常可发现。位于阴道内者，可试行阴道注入造影剂，也常有效果。本组有1例即以此法获得明确结论。逆行膀胱造影可发现输尿管囊肿（可见边缘光滑的充盈缺损，单侧或双侧），对有输尿管反流的病例亦有参考价值。

　　此外，核素检查对判定肾功能灵敏度高，残存5%的功能即可显影，对形态学判断亦有一定作用，而CT常能准确显示扩张之肾盂和输尿管，在需要鉴别时可做有益的补充。

　　3.4治疗原则

　　鉴于本病的症状和危害实际上来源于并发症，故对于无症状、肾功能良好的病人可不予治疗，仅随访观察即可；对于有症状、影响到肾功能者，则需治疗。手术是主要治疗手段，手术方案的确定要根据实际情况：对于肾功能尚可的病例如果有输尿管积水，则可保留重复的肾脏及输尿管，仅行输尿管膀胱内再植术，解决积水和反流的问题即可；如果合并输尿管囊肿，较小的囊肿（直径＜3cm）则可经尿道仅仅切开囊壁（不宜过大，

　　对本病的诊断时，有上述临床症状之一，即应考虑到该病的可能性，由于各辅助检查都有一定局限性，同时做2种或2种以上的检查相互印证，诊断不难，加上合适的治疗，疗效将令人满意。

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