肾母细胞瘤术后诱发肾上腺危象

患儿，女，1岁，因发现右侧腹部包块4个月入院。入院前4个月，患儿双亲无意中发现其右侧腹部一包块，无触压痛，患儿无哭闹，无畏寒、发热，无恶心、呕吐，无尿频、尿急、血尿，无颜面浮肿等。在当地医院行B超检查，发现右腹膜后占位，未行特殊治疗，4个月后因包块增大来我院就诊，考虑肾母细胞瘤，为进一步治疗收住入院。入院查体：体温36.4°C，脉搏100次/min，呼吸20次/min，血压90/60mmHg。头颅、颈胸、脊柱四肢均无异常，右肾区隆起，皮肤无红肿，卧位及坐位右侧腹部均触及一巨大包块，双侧腰部无叩击痛，双输尿管行径区无压痛。膀胱区无隆起及压痛，未扪及包块。辅助检查：血尿常规、肾功电解质、输血前检查、凝血三项、心电图检查均无异常，MRI及彩超示右腹膜后实性占位，直径约18cm，考虑肾母细胞瘤。大剂量IVP示左肾功能正常，右肾不显影。入院诊断：右肾母细胞瘤。入院后积极完善术前检查，后行右肾母细胞瘤切除术，术后病情稳定，但于术后第3日下午出现腹胀、腹泻，精神萎靡，烦躁不安，哭闹明显，脉搏细弱、皮肤湿冷，四肢末梢冷而发绀，并逐渐出现意识模糊，血压不能测及。立即抢救，并请儿科及普外科、内分泌科会诊。经查血常规、肾功电解质，床旁B超、胸片、血气分析等，排除感染及出血等病变，考虑术后肾上腺危象。予以氢化可的松治疗，并积极纠正水电解质紊乱，强心、利尿等措施，患儿5h后病情趋于稳定。后用激素替代治疗，病愈出院，定期化疗。

讨论：肾上腺危象是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状,可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状,如脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。病情凶险,进展急剧,如不及时救治可致休克、死亡，是严重的内科急症之一。治疗原则为补充肾上腺皮质激素,纠正水电解质紊乱和酸碱平衡,并给予抗休克、抗感染等对症支持治疗。此外,尚需治疗原发疾病。本例患者年龄小（仅1岁），手术大（瘤体直径18cm），考虑肾母细胞瘤体积大，经腹部手术，创伤致肾上腺危象。循环系统因水、钠大量丢失,血容量减少,表现为脉搏细弱、皮肤湿冷,四肢末梢冷而发绀,心率增快、血压下降、虚脱,严重时出现休克。消化系统由于糖皮质激素缺乏致胃液分泌减少,胃酸和胃蛋白酶含量降低,肠吸收不良以及水、电解质失衡,表现为腹胀、腹泻等。神经系统表现为精神萎靡、烦躁不安、嗜睡、谵妄、神志模糊。据上述临床表现，排除感染及出血因素，考虑肾上腺危象。肾上腺危象因发病率极低和临床表现不典型而往往被误诊漏诊。因此在临床遇到危重患者，是否能认识到肾上腺危象的表现，是获得正确诊断的关键。本症应与感染性休克等内科急症进行鉴别。感染性休克常以严重感染为诱因,在毒血症或败血症的基础上伴有ＤＩＣ。有时二者在临床上难以区分，但治疗原则相似,鉴别困难时可不予严格区分，诊断和治疗同时进行，以期稳定病情，挽救生命。

【参考文献】1杨义生，罗邦尧.肾上腺危象.国外医学·内分泌学分册，2005，25（3）：214.

作者单位：617000四川攀枝花，攀枝花市中心医院泌尿外科