当遇到少见的病例,
肿瘤巨大和/或病人情况太差时,为了使术前瘤体缩小,便于切除时简易安全,可应用一疗程长春新碱或放疗或
肾动脉栓塞。但使用术前治疗方案前,其生存率并不改善,况且术前治疗有以下缺点:
①甚至是小剂量化疗,亦可破坏肿瘤的组织结构,从而不能进行分期,结果是给予不适当的治疗方案。
②可以发生误诊。某些
腹部肿块病例,剖腹证明不是
肾母细胞瘤。
③婴儿的Ⅰ期肿瘤,接受不适当的术前治疗。结合肿瘤的分期与组织病理学分类,可采用下列具体方案。
(一)预后好的组织结构Ⅰ期
瘤肾切除术,化疗(长春新碱+放线菌素D),疗程10周或6个月,不作放疗。Ⅱ期 手术,化疗(长春新碱+放线菌素D+阿霉素),疗程15个月,不作放疗或放疗20Gy。Ⅲ期 手术,化疗同Ⅱ期,放疗10Gy或20Gy。Ⅳ期 手术,3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期,或加用环磷酰胺为4药化疗,放疗20Gy。
(二)预后差的组织结构任何分期
瘤肾切除术,3药和4药化疗,放疗剂量按年龄增至40Gy。
1.化疗药物
①放线菌素D15μg/(kg・d),连续5天,第6周和3个月时重复,此后,每3个月为一疗程。
②长春新碱1.5mg/m2,每周1次,8~10周为一疗程。
③阿霉素40mg/m2,分2~3天静注,每4周1次,总量300~400mg/m2。④环磷酰胺10mg/(kg・d),连续3天,以后,每6周为一疗程。
2.放射疗法
在术后48~72小时进行,不宜晚于10天。双侧肿留的治疗:根据个别病例选择最佳方案,目的是保留更多有功能的肾组织,将大的肿留作肾切除;另一侧作活检或部分切除,术后化疗和放疗。同时发生的双侧肿瘤,时常是预后好的组织类型,倾向应用较保守的方法。对于预后差的组织结构,要加强治疗计划。转移肿瘤的治疗:目前认为应用化疗为第一线,外科手术为第二线。例如肺转移的治疗,先化疗,以后再切除残留病灶,但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行。
【预后】
完整执行治疗方案的病例,2年无复发可认为治愈。治疗方案执行不完整的要等待5年再作定论。综合治疗的预后较好,肿瘤局限在肾内者,2年无瘤存活率为88%,2年存活率为93%。局部晚期病变及远处转移者,2年无瘤存活率为77%。从组织类型分析,预后好的2年存活率为90%,预后差的仅54%。