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肾胚胎瘤

时间 : 2009-11-29 02:45:03 来源:www.peopleorg.org

[摘要]

肾胚胎瘤

肾胚胎瘤
[2006-07-2102:44:42]

【病因学】家族性wilms瘤为常染色体的显性遗传。非家族性的Wilms肿瘤是由于单个肾母细胞中合子的突变,已证实为染色体11P13位点突变所致。【病理改变】Wilms瘤起源于后肾胚基,主要由间质、胚芽和上皮构成,有些上皮细胞形成实质性索条或发育不全的肾小球及肾小管。间质组织占肿瘤绝大部分,胚芽包含深染的细胞层。因此,Wilms瘤的预后与构成肿瘤的结构有关。NWTS(NationalWilmsTumorStudy)认为,含有弥散性退行性发育细胞瘤、透明细胞肉瘤或恶性杆状瘤病灶者预后不良。Wilms瘤边界清晰,有包膜的单个实体肿瘤,可发生在肾脏的任何部位。体积一般较大,呈鱼肉样膨出,常有出血和坏死。间有囊腔形成。肿瘤破坏并压迫正常肾组织,使肾盂、肾盏变形,但很少侵入肾盂。肿瘤可直接播散到肾包膜,血源性转移主要是经肾静脉和下腔静脉,或淋巴转移。确诊时15%的患者已有远处转移。肺(85%~95%)和肝(10%~15%)是最常见的转移部位,骨和脑转移不常见。【临床表现】无症状肿块常为家庭成员和医生常规体格检查时发现,常见症状为腹痛、腹胀厌食恶心和呕吐、发热、血尿等。常见体征为13上一页

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