肾上腺髓质疾病概述

时间 : 2009-11-29 06:38:27 来源：www.91zn.cn

[摘要]

肾上腺髓质起源于外胚层的神经嵴，是交感神经的特殊部分。胚胎期嗜铬细胞随交感神经在体内广泛分布。出生后大多数嗜铬细胞退化，而在肾上腺髓质则集中大量嗜铬细胞和少量交感神经元。

交感嗜铬系统产生的重要生物活性物质统称儿茶酚胺，包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素。肾上腺髓质分泌的肾上腺素大于去甲肾上腺素和多巴胺。交感神经节后神经元仅分泌去甲肾上腺素和多巴胺。脑及其他交感系统的嗜铬细胞也分泌一定量的儿茶酚胺。正常人外周血液中去甲肾上腺素占73％、肾上腺素占14％、多巴胺占13％。血浆儿茶酚胺正常值以去甲肾上腺素计为1．18±0．47nm0l／L（0．2±0．08ng／ml、以肾上腺素计为O．28nmol／L（0．（5±0．03ng／m1）。正常人尿中儿茶酚胺含量很少，以去甲肾上腺素为<885ntool／24h（150#g／d）、以肾上腺素计<273nmoi／24h（50ug／d），尿中儿茶酚胺的最终代谢产物VMA的正常值为15，、，85／tmo!／24h（3，、，7mg／d）。

儿茶酚胺是由酪氨酸经下述一系统代谢过程形成的（图6-1）。

儿茶酚胺通过与效应细胞膜上的肾上腺素能受体相结合而发挥生理效应。肾上腺素能受体有α和β两大类。各又分两个亚型，α1受体使小动脉和小静脉收缩，血压升高、瞳孔扩大；α2受体为交感神经突触前受体，抑制去甲肾上腺素释放，并抑制胰岛素分泌。{生殖就医指南网www.９１zn.cn.是你知心的朋友}β1受体使心率增快，有正性肌力作用，增加心排量，并使脂肪分解；芦β受体使平滑肌松弛，支气管扩张，小动脉扩张，舒张压下降，并使糖原分解。

肾上腺素兴奋β受体的作用大于α受体的作用，总的结果是血管扩张、心率加快．收缩压升高而舒张压不上升。去甲肾上腺素则相反，对α受体远大于卢受体的作用（但β受体除外），故全身血管收缩、外周阻力增高、心肌收缩力加强、收缩压及舒张压均增高。多巴胺通过与肾、肠系膜、脑和冠状动脉上多巴胺受体相结合，引起血管扩张和多尿，并能兴奋2β和β3。受体。

儿茶酚胺的调节受内脏神经支配，应激情况下，分泌量可急剧增加。在各种生理与病理情况下可测定血和尿中的儿茶酚胺及其代谢产物进行分析研究。

【交感嗜铬系统疾病的分类】

（一）交感嗜铬系统功能亢进

1．嗜铬细胞瘤；

2．肾上腺髓质增生症：

3．神经母细胞瘤和神经节细胞瘤。

（二）交感嗜铬系统机能低下

1．应激性肾上腺髓质机能减退症：

2．儿童特发性低血糖症。