肾上腺髓质功能亢进的临床表现

时间 : 2009-11-29 06:58:50 来源：www.fx120.net

[摘要]

　　嗜铬细胞瘤大多发生于成人，多在20～50岁。儿童病例仅占1/5。但儿童病例中50%可为双侧性的、多发性的及肾上腺外的肿瘤。男女性别无明显差别。家族性嗜铬细胞瘤常为多发性、双侧或肾上腺外肿瘤，并有较高的复发率。

　　其临床疾病均与儿茶酚胺分泌增高有关。

　　1）高血压：临床上表现为持续性高血压者占2/3，阵发性高血压占1/3。持续性高血压包括发病开始就呈持续性，或在持续性高血压基础上有阵发性加剧。也有早期为阵发性高血压，以后成持续性。早期高血压由肿瘤分泌的儿茶酚胺所致，后期则因反复长期高血压引起心血管和肾脏的继发病变所致。

　　阵发性高血压的临床症象可十分典型。突然发作心悸、气促、胸部压抑、头晕、头痛、出汗，有时会伴f心、呕吐、腹痛、视觉模糊等症状。患者精神紧张，焦虑恐惧，面色苍白，四肢震颤，血压骤升26.7kPa（200mmHg）以上，甚至超过40.0kPa（300mmHg）。高血压发作时可伴心动过速或过缓或心律不齐。偶可发生脑溢血、高血压脑病、左心衰竭、肺水肿、昏迷和抽搐。发作一般持续数十分钟，但也可长达数小时或数十小时。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，面色及皮肤潮红，全身出汗，流涎，瞳孔缩小，尿量增多。发作多由剧烈运动、体位变更、压迫腹部、饥饿、精神刺激等诱因激发。膀胱周围及直肠周围的嗜铬细胞瘤可由于膀胱充盈、排尿、排便而引起发作。早期阶段，发作较轻、较少，往往数月1次，以后逐渐增多，甚至1天数次。

　　部分嗜铬细胞瘤只分泌去甲肾上腺素，在高血压发作时，脸色苍白，四肢发冷，严重时四肢皮肤出现网状斑纹，指（趾）端紫绀甚至干性坏死。发作时无心动过速，心率反见缓慢。无糖代谢紊乱。而当嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素为主时，则血压上升以收缩压为主，病人面色潮红，多汗，焦虑，心动过速，常发生肠麻痹（肠肾上腺素能受体被兴奋，肠蠕动和张力减弱），有糖代谢紊乱、血糖升高和出现尿糖。

　　嗜铬细胞瘤也可发生低血压和休克。低血压常出现在高血压发作之后，也有高血压发作不显著而出现低血压休克。低血压发生的原因是：①长期、大量的儿茶酚胺刺激使末梢血管强力收缩的时间较长，发生组织缺氧，毛细血管通透性增加，血浆容量降低。或由于肿瘤大量分泌儿茶酚胺后突然停止分泌，血管由原来的收缩状态变为舒张状态，血管容量骤增，有效血容量不足而致休克。②β受体被肾上腺素兴奋而使血管扩张。③心力衰竭和心律紊乱引起心排出量减少。