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肾上腺性征异常症的诊断和鉴别诊断

时间 : 2009-11-29 06:08:57 来源:www.8555222.cn

[摘要]

肾上腺性征异常症的诊断和鉴别诊断

肾上腺性征异常症为肾上腺皮质分泌过多的性激素而引起的性征上的改变。主要为雄性激素分泌过多,其基本表现为男性性早熟,女性男性化。其发生原因为肾上腺皮质增生或肿瘤所致。后天性者主要由肿瘤引起,其中癌较良性腺瘤常见,肾上腺增生者较少;先天性者系肾上腺皮质增生,是由于肾上腺皮质激素合成过程中某些酶(如C一2l羟化酶、C~ll羟化酶或3β一醇脱氢酶)的活动障碍,ACTH分泌增加所引起。临床表现因起病年龄不同而异,胎儿期起病者,因内外生殖器官尚未分化完全,生殖器畸形显著,在男性表现生殖器增大早熟,女性表现女性假两性畸形;青春发育期前起病,因生殖器官尚未充分发育,在男性亦表现生殖器官增大早熟症,女性为男性化发育;成人期起病,因生殖器官已发育完全,主要在第二性征方面发生改变。先天性肾上腺皮质增生者,由于不同酶的活动障碍所引起的中间类固醇的积聚不同,除性征异常外,尚有高血压或电解质代谢紊乱等不同改变。

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